L’examen électrophysiologique joue un rôle capital dans le diagnostic d’une sclérose latérale amyotrophique. L’ENMG confirme l’atteinte du neurone moteur périphérique dans les régions cliniquement atteintes et montre aussi l’atteinte des régions non atteintes cliniquement. Il est indispensable dans l’établissement d’un diagnostic différentiel. L’examen de détection classique associe la présence de signes de dénervation active, de dénervation partielle chronique et de fasciculations, variable d’un muscle à l’autre. Le choix des muscles à explorer privilégiera des territoires dépendant des motoneurones du bulbe et des moelles cervicales, thoracique et lombaire, afin de mieux définir l’extension du processus pathologique. Des techniques particulières d’ENMG (EMG de fibre unique, macro-EMG, analyse de la décharge des unités motrices, estimation du nombre d’unités motrices) ont été proposées dans un but d’évaluation ou de meilleure compréhension de la physiopathologie de cette affection. Elles ne sont toutefois pas utilisées en pratique courante. L’étude de la conduction motrice objective la perte en axones moteurs et va permettre d’exclure des anomalies de la conduction nerveuse orientant vers une neuropathie motrice démyélinisante. L’étude de la conduction sensitive et surtout l’amplitude des potentiels sensitifs sont normales au cours de la SLA, y compris dans les territoires très déficitaires sur le plan moteur. L’étude électrophysiologique peut aussi mettre en évidence des signes d’atteinte du neurone moteur central grâce à l’étude des potentiels évoqués moteurs par la stimulation magnétique transcranienne du cortex moteur. Plusieurs paramètres peuvent être étudiés au cours de la SLA. Ils sont diversement affectés et ont ainsi une sensibilité diagnostique différente.

Electrophysiological study plays a key role in the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis (ALS). ENMG demonstrates lower motor neuron involvement in muscles clinically involved but also in non clinically involved territories. Conventional EMG shows mixed signs of active denervation, partial chronic denervation and fasciculation, in a variable pattern from one muscle to another. The choice of the muscles to be recorded will privilege muscles innervated by motor neurons from bulbar region, cervical, thoracic and lumbar medulla in order to define the extension of the pathological process. Special ENMG techniques (single fiber EMG, macro-EMG, motor unit firing study, motor unit number estimate) have been proposed for the evaluation and better understanding of pathophysiology. They are not used in routine. Motor conduction study demonstrates motor axons loss and excludes nerve conduction abnormalities of a demyelinating motor neuropathy. Sensory conduction and sensory nerve action potential amplitude are normal in ALS, even in severely motor involved territory. Electrophysiological study can show upper motor neuron involvement when studying motor evoked potentials using transcranial magnetic stimulation of motor cortex. Several parameters have been studied. They are diversely affected and so their diagnostic sensitivity also varies.