La sclérose latérale amyotrophique (SLA) et les syndromes apparentés sont hétérogènes dans leurs présentations. Les affections qui peuvent mimer une SLA sont nombreuses et concernent les différents étages du système moteur, du cortex au muscle. Les atypies et co-morbidités, non exceptionnelles à l’âge du patient suspect de SLA, peuvent compliquer le diagnostic initial et conduire à des erreurs. Il est important de reconnaître les affections qui peuvent bénéficier d’un traitement, par exemple une neuropathie motrice multifocale, une atrophie bulbo-spinale de Kennedy, une myélopathie cervicale, une hyperthyroïdie ou une hyperparathyroïdie. Il convient de distinguer les syndromes qui surviennent à distance de la poliomyélite et de la radiothérapie. Les formes frontières de la SLA qui présentent des signes paraissant limités au neurone moteur supérieur ou inférieur exigent une attention particulière. En attendant un test spécifique, c’est l’examen clinique appuyé par l’électrodiagnostic, l’imagerie et les tests biologiques qui doivent conduire au diagnostic. L’électrodiagnostic est un élément clé du diagnostic différentiel ; il permet de montrer les signes et la diffusion de l’atteinte périphérique, de détecter et quantifier l’atteinte cortico-spinale, de rechercher les signes des autres affections du diagnostic différentiel.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) may be mimicked by disorders affecting the different levels of the motor system from cortex to muscle. Clinical heterogeneity is a feature of both ALS and related syndromes allowing for a large differential diagnosis. During the initial stage of a motor disorder false positive and false negative diagnoses of ALS are possible. Examples of disorders that should not be misdiagnosed as ALS, because their prognosis and treatment differ, are multifocal motor neuropathy, Kennedy’s bulbospinal atrophy, cervical myelopathy, hyperthyroidism and hyperparathyroidism. Syndromes remote from polio and radiation treatments should be recognised. Eventually, frontier forms of ALS with signs restricted to either the upper or lower motor neurons deserve particular attention. Electrodiagnosis is pivotal to disclose signs and extension of the peripheral motor neuron, to detect and quantify cortico-spinal involvement, to search for specific signs of conditions that mimic ALS. Until specific markers become available, clinical evaluation supported by electrodiagnosis and other ancillary tests are crucial to provide with the correct diagnosis, prognosis and treatment.