L’existence de troubles cognitifs au cours de la SLA, en dehors des formes rares avec démence fronto-temporale semble actuellement démontrée même si leur incidence n’est pas clairement définie. Qu’il y ait ou non processus démentiel, les perturbations neuropsychologiques et psychocomportementales rencontrées ont essentiellement pour origine une perturbation du fonctionnement exécutif. L’évaluation psychométrique des fonctions neuropsychologiques, axée sur les troubles dysexécutifs, s’accompagne d’un entretien étayé sur la base d’échelles psychocomportementales afin d’apprécier au mieux la répercussion des difficultés cognitives et comportementales au quotidien.

Cognitive impairment in nondemented ALS patients has been demonstrated, although its incidence remains to be determined. FTD is the most frequently form of dementia in ALS. The clinical profile of patients with dementia or mild cognitive deficit evokes neuropsychological deficits and behavioural changes resulting from executive dysfunction. The psychometric evaluation, centred on executive disturbances, goes with behavioural scales in order to accurately appreciate the repercussion of cognitive and behavioural changes on daily life.