La réalisation d’un bilan neuropsychologique auprès de patients atteints de SLA n’est que très récente et cela tient probablement au fait que cette maladie a longtemps été considérée comme n’ayant pas de conséquence sur le fonctionnement cognitif global des malades. Pourtant, depuis une dizaine d’années, on voit apparaître un nombre croissant d’études rapportant une possible altération des fonctions supérieures chez le patient SLA, altération qui semble étroitement liée à une atteinte frontale en regard des études de neuro-imagerie et des difficultés exécutives repérées. Toutefois, la présence de déficits cognitifs n’est pas l’apanage de tous les patients SLA et l’atteinte cognitive et comportementale apparaît comme étant beaucoup moins sévère que dans les formes de démences fronto-temporales associant un tableau de SLA. Les études répertoriées dans ce travail posent essentiellement la question d’une atteinte cognitive au sein de la population SLA mais pour la plupart, elles ne tentent pas de fournir un moyen d’investigation complet du fonctionnement cognitif du patient.

Neuropsychological assessment in the ALS population is relatively recent probably because this disease was traditionally considered to spare cognitive abilities. However, evidence is emerging from neuropsychological testing that some patients with classical ALS, who are thought not to be demented, develop cognitive deficits and particularly frontal executive disturbances. Neuroimaging gives support to frontal lobe involvement in ALS. Nevertheless, cognitive impairment does not concern all ALS patients and appears to be mild when it is described compared with rather severe frontotemporal dementia observed in association with ALS. Most of the references in this work question the cognitive perspective in the ALS population but few of them can provide a real useful tool for cognitive investigation in this disease.