La prévalence de la malnutrition dans la SLA se situe entre 16 et 53 p. 100. Le pourcentage de perte de poids supérieur à 10 p. 100 ou de façon plus inconstante l’index de masse corporelle inférieur à 18,5 sont des critères pertinents de malnutrition car prédictifs de survie. La circonférence musculaire du bras et l’impédancemétrie bioélectrique permettent d’estimer la composition corporelle, mais leur impact sur l’évolution n’a pas encore été évalué. Le dosage de l’albuminémie n’a pas d’intérêt. Besoins nutritionnels. En tenant compte du fait que la plupart des patients ont une augmentation de la dépense énergétique de 10 à 20 p. 100, les besoins énergétiques peuvent être estimés à environ 35 kcal/kg/j. Afin de limiter l’accumulation de masse grasse dans le sous-groupe de patients ayant une dépense énergétique diminuée, la surveillance du pli cutané ou de l’impédance pourrait être proposée mais leur intérêt reste à être évalué. En l’absence de donnée disponible sur les besoins protéiques des SLA, des apports compris entre 1 et 1,5 g/kg/j semblent raisonnables, sachant qu’il existe un risque de carence protéique lorsque les apports sont inférieurs à 1 g/kg/j et qu’une augmentation à 1,5 g/kg/j, considérée comme sans danger, pourrait être utile en cas d’hypercatabolisme. Les complémentations en créatine, en antioxydants ou en acides aminés n’ont pas fait la preuve de leur intérêt. Ces nutriments étant fournis par une alimentation équilibrée, des supplémentations spécifiques n’ont pas d’utilité à condition que le patient reçoive des apports protéino-énergétiques suffisants. Seul un apport systématique de vitamine D est justifié pour prévenir le risque ostéoporotique, en raison d’un état carentiel fréquent. Place de la gastrostomie. On ne dispose pas d’étude de bonne qualité méthodologique évaluant la gastrostomie percutanée endoscopique (GPE) au cours de la SLA. Au vu de l’impact de la malnutrition sur la survie, la GPE doit être considérée lorsque les apports oraux deviennent insuffisants. Les études rétrospectives suggèrent que la GPE est habituellement posée trop tard au cours de l’évolution ce qui minimise le bénéfice qu’on pourrait en attendre. Les critères de décision de pose de GPE devraient faire l’objet d’études contrôlées randomisées. La mortalité dans le mois qui suit la GPE, d’environ 10 p. 100, est essentiellement due à une décompensation de l’état respiratoire et survient plus fréquemment chez les patients ayant une capacité vitale ≪ 50 p. 100. Pour éviter une dégradation de la fonction pulmonaire dans ce sous-groupe de patients, la littérature suggère plusieurs pistes de travail : la réalisation plus précoce de la GPE, l’utilisation de la ventilation non invasive en péri-opératoire, et enfin l’utilisation de la technique de gastrostomie radiologique qui ne nécessite pas d’anesthésie générale. Quelle que soit la technique utilisée pour la gastrostomie, il faut recommander qu’elle soit réalisée par un centre en ayant l’expertise, car les patients atteints de SLA sont plus exposés que d’autres aux complications.

Prevalence of malnutrition in ALS ranges between 16 and 53 p. 100. The percentage of loss of weight greater than 10 p. 100 or, in a more inconstant way, body mass index lower than 18.5, are relevant criteria of malnutrition because predictive of survival. Arm muscle circumference and bioelectrical impedance analysis can assess body composition, but their impact on disease progression has not been evaluated. Measurement of serum albumin levels is of no interest. Nutritional requirements. Considering that energy expenditure is increased 10 to 20 p. cent in the majority of patients, energy needs can be estimated to be approximately 35 kcal/kg/d. In order to limit the accumulation of fat mass in the sub-group of patients with decreased energy expenditure, monitoring of triceps skin fold or impedance could be proposed, but their interest remains to be evaluated. In the absence of available data on protein requirements in ALS, an intake ranging between 1 and 1,5 g/kg/d seems reasonable, knowing that there is a risk of deficiency when intake is less than 1 g/kg/d and that an increase to 1,5 g/kg/d, considered as harmless, could be useful in the event of hypercatabolism. Supplementation with creatine, antioxidants or amino acids has not proven to be effective. These nutrients being provided by a balanced diet, specific supplementations have no proven utility provided that the patient receives sufficient proteins and energy. Systematic supplementation with vitamin D is however warranted to prevent osteoporosis due to the known risk related to a common state of deficiency. Relevance of gastrostomy. Studies with good methodological quality evaluating percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) in ALS are not available. Because of the impact of malnutrition on survival, PEG must be considered when oral intake becomes insufficient. Retrospective studies suggest that the PEG tube is usually inserted too late during the disease course, minimizing expected benefits. Criteria useful for making the decision to installation a PEG tube should be the subject of randomized controlled studies. Mortality in the month which follows PEG, approximately 10 p. cent, is primarily due to respiratory failure. It occurs more frequently among patients having a forced vital capacity ≪ 50 p. cent. To avoid a degradation of pulmonary function in this sub-group of patients, several approaches are suggested in the literature : earlier PEG, peri-operative noninvasive ventilation, and radiological gastrostomy which does not require a general anesthesia. Whatever the technique used for gastrostomy, it should be carried out in an expert centre, because patients with ALS are more exposed to complications than others.