L’atteinte des muscles respiratoires représente la principale cause de mortalité au cours de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Ainsi, l’assistance ventilatoire est une part importante de la prise en charge de ces patients. Aujourd’hui, la ventilation non invasive (VNI) est une alternative à la ventilation mécanique par trachéotomie et représente la technique de premier choix. Bien qu’une conférence de consensus ait proposé des critères pour proposer la mise en place d’une VNI au cours de l’insuffisance respiratoire chronique restrictive, ces données appliquées à la SLA sont discutées dans cet article. S’il est admis que des signes cliniques de faiblesse des muscles respiratoires, une hypercapnie ou une capacité vitale forcée inférieure à 50 p. 100 de la valeur prédite doivent conduire le praticien à instaurer une VNI, l’intérêt d’une initiation précoce de ce procédé d’assistance respiratoire est évoqué dans la littérature et rapporté ici.

Respiratory muscle weakness represents the major cause of mortality in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). As a result, ventilatory assistance is an important part of disease management. Nowadays, noninvasive ventilation (NIV) has become the first choice modality for most patients and represents an alternative to tracheostomy intermittent positive-pressure ventilation. Although, some consensus guidelines have been proposed to initiate NIV in patients with restrictive chronic respiratory failure, these criteria are discussed regarding ALS. While the current consensus recommends that NIV may be used in symptomatic patients with hypercapnia or forced vital capacity ≪50p.cent of predicted value, early use of NIV is proposed in the literature and reported in this paper.