Introduction. Les neuropathies motrices multifocales avec bloc de conduction sont des neuropathies auto-immunes dont le traitement de référence est la réalisation de perfusions régulières d’immunoglobulines intraveineuses. Le pronostic à long terme sous immunoglobulines intraveineuses reste controversé. Notre objectif était d’analyser l’évolution clinique et électrophysiologique des neuropathies motrices multifocales avec bloc de conduction et de déterminer des facteurs prédictifs d’une réponse aux immunoglobulines intraveineuses à long terme. Méthodes. Nous avons étudié rétrospectivement les patients présentant une neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction traités par immunoglobulines intraveineuses et suivis depuis plus de 4 ans. Étaient analysés les données cliniques, les scores MRC et les résultats des études électrophysiologiques à la première et à la dernière évaluation. Résultats. Dix-sept patients furent inclus avec une durée moyenne de suivi de 8 ans (4-18). Au dernier examen, le déficit demeurait moteur pur, asymétrique et prédominait aux membres supérieurs. Trois profils évolutifs étaient isolés à long terme : 6/17 patients étaient améliorés et restaient en rémission après l’arrêt du traitement, 6/17 patients étaient initialement améliorés mais devenaient dépendants des immunoglobulines intraveineuses et 5/17 patients n’avaient jamais répondu aux immunoglobulines intraveineuses. Il n’existait pas de différence significative entre les scores MRC, le nombre de bloc de conduction et l’amplitude moyenne des potentiels moteurs distaux des nerfs médians et cubitaux obtenus à la première et la dernière évaluation. L’augmentation des scores MRC sous immunoglobulines intraveineuses n’était pas corrélée aux différentes variables cliniques, biologiques et électrophysiologiques que nous avions analysées. Conclusions. Sous traitement prolongé par immunoglobulines intraveineuses, un tiers des patients est amélioré et sevré, un tiers est dépendant des immunoglobulines intraveineuses et un tiers n’a pas répondu au traitement. Aucun facteur prédictif d’une réponse aux immunoglobulines intraveineuses à long terme n’a été trouvé.

Introduction. Multifocal motor neuropathy with conduction block is an immune-mediated motor neuropathy, which usually responds to intravenous immunoglobulin. However, efficacy of long-term intravenous immunoglobulin is controversial. Our aim was to establish the long-term effects of intravenous immunoglobulin therapy on clinical and neurophysiological outcome measures and to determine the criteria predicting a good response to long-term intravenous immunoglobulin treatment. Methods. We retrospectively included all multifocal motor neuropathy with conduction blocks patients followed for at least 4 years who received intravenous immunoglobulin therapy. We compared clinical data, MRC sumscores and electrophysiological data between the first and the last examination in the department.

Results. Seventeen patients were followed for an average of 8 years (range 4 to 18 years). At last examination, weakness remained asymmetric, predominant in the upper limbs, with a peripheral nerve distribution. At last examination, 3 patterns of evolution was seen: 6/17 patients had muscle strength improvement and need no more intravenous immunoglobulin therapy, 6/17 had initial improvement but became intravenous immunoglobulin dependent and 5/17 did not respond to intravenous immunoglobulin. MRC sumscores, number of conduction blocks and distal compound muscle action potential amplitudes were comparable between the first and the last examination (p > 0.05). Improvement of MRC sumscores was not correlated with the clinical, biological and electrophysiological data that we analysed: age, gender, duration of disease, time from onset to intravenous immunoglobulin therapy, number of involved nerves, number of affected limbs, presence of muscle atrophy, MRC sumscores at diagnosis, number of conduction blocks, mean amplitude of the motor evoked potentials, presence of anti-GM1 antibodies, titers and IgM or IgG type of anti-GM1 antibodies.

Conclusions. In this study, one third of multifocal motor neuropathy with conduction blocks patients have clinical improvement at last examination and need no more treatment, one third are intravenous immunoglobulin dependent and one third have never responded to intravenous immunoglobulin. Electrophysiological data are comparable between the first and the last examination. No predictive factor has been disclosed for long-term response to intravenous immunoglobulin.