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F2 : Une dermatose exceptionnelle : La dermatopathie réticulaire et pigmentaire - 28/05/16

Doi : 10.1016/S0151-9638(16)30109-0 
Y. Lebel 1, , F. Ait Belkacem 1, Ismail Benkaidali 1
1 Clinique de dermatologie, CHU Mustapha, Alger, Algérie 

*Correspondance

Résumé

Introduction

La Dermatopathie réticulaire et pigmentaire (DPR) est une génodermatose rare caractérisée par des troubles de la pigmentation réticulée, diffuse avec une participation variable des cheveux, des ongles, des paumes et des plantes.14 cas ont été rapportés. Nous rapportons le cas d’une nouvelle observation.

Observation

Il s’agit d’une patiente âgée de 13 ans qui consulte pour des lésions d’hyperpigmentation généralisée. Les lésions ont débuté a l’âge de 2 ans au niveau du cou, puis se sont étendu progressivement vers le reste des téguments.

L’examen clinique montrait :

Des macules brunâtres à disposition réticulée, diffuses, essentiellement au niveau des plis. Ces lésions maculeuses sont présentes aussi au niveau de la langue.
Une onychodystrophie a type d’onycholyse modérée, une alopécie non cicatricielle partielle et une adermatoglyphie de tous les doigts. Le reste de l’examen somatique était normal.

L’examen histologique montrait un épiderme régulier surmonté par une discrète orthokératose. La présence des dépôts mélaniques au niveau du derme superficiel, libre ou intra macrophagique, se mêle a un infiltrat modéré péri vasculaire mononuclé. Devant l’association d’une hyperpigmentation réticulée persistante, d’une alopécie non cicatricielle, d’une onychodystrophie modéré avec une adermatoglyphie le diagnostic de DRP est retenu.

Discussion

La DRP est une dysplasie ectodermique exceptionnelle. Le mode de transmission peut être autosomique dominant, parfois sporadique. Elle a été décrite pour la première fois en 1958 par Hauss et Oberste-Lehn. Cliniquement, elle associe une triade comportant une hyperpigmentation réticulée et diffuse, une onychodystrophie et une alopécie non cicatricielle. Le principal diagnostic différentiel se pose avec le syndrome Naegeli-Franceschetti-Jadassohn (NFJ). Cependant, la DRP s’en distingue par la persistance de l’hyperpig- mentation tout au long de la vie, alors qu’elle tend à disparaître avec l’âge dans le NFJ. Par ailleurs l’absence d’anomalies dentaires habituellement retrouvées dans la NFJ nous oriente vers le diagnostic ainsi que par la présence de l’alopécie partielle non cicatricielle. La littérature rapporte la notion d’une adermatoglyphie, une hyperpigmentation des muqueuses et des aréoles mammaires comme chez notre patiente. Une kératodermie palmoplantaire, des troubles de la sudation, parfois des lésions bulleuses acrales sont décrites. Habituellement les lésions apparaissent dès la deuxième année de vie comme notre patiente, cependant la DRP peut être congénitale.

Conclusion

La DRP est une génodermatose extrêmement rare, Il n’y a pas de rémission des lésions avec l’âge et il n’existe pas de traitement spécifique, à l’exception de la gestion symptomatique de certaines conditions associées, telles que l’hyperkératose palmo-plantaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Dermatopathie reticulaire et pigmentaire, Naegeli-Franceschetti-Jadassohn, adermatoglyphie


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Vol 143 - N° 4S1

P. S12 - avril 2016 Retour au numéro
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