Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

F3 : Éruption bulleuse associée à un lymphome T angio-immunoblastique - 28/05/16

Doi : 10.1016/S0151-9638(16)30110-7 
C. Colmant 1, , L. Sacré 1, P. Janssens 1, A. Schils 1, C. Quaghebeur 2, L. Marot 3, A. Camboni 3, C. Dachelet 3, M.-C. Vekemans 2, E. van den Neste 2, M. Baeck 1, V. Dekeuleneer 1, D. Tennstedt 1
1 Service de dermatologie, Cliniques universitaires Saint-Luc, Bruxelles 
2 Service d’hématologie, Cliniques Universitaires Saint-Luc, Bruxelles 
3 Service d’anatomopathologie, Cliniques Universitaires Saint-Luc, Bruxelles 

*Correspondance

Résumé

Introduction

Le lymphome T angio-immunoblastique (LTAI) est une forme rare et agressive de lymphome T périphérique. Il est caractérisé par des symptômes généraux, des adénopathies diffuses, une hépatosplénomégalie et une hypergammaglobulinémie polyclonale. 50% des LTAI sont accompagnés de symptômes cutanés. Quelques cas d’éruption bulleuse paranéoplasique associée à un LTAI ont été décrits.

Observation

Un homme de 70 ans est admis aux urgences en raison d’une éruption eczématiforme du corps associée à des nécroses des ailes du nez. Le lendemain, il développe des bulles tendues du scrotum et de la langue. Les lésions s’étendent rapidement à l’ensemble du corps. Ce patient est connu des hématologues pour un LTAI stade IVBb, traité par une cure de polychimiothérapie de type CHOP associée au lénalidomide. Plusieurs biopsies sont réalisées : Un infiltrat dermique et hypodermique dense de lymphocytes atypiques à disposition péri-vasculaire et interstitielle est présent à l’histologie des lésions eczématiformes et nécrotiques ; le même type d’infiltrat, surmonté par un décollement bulleux sous-épidermique, est mis en évidence à l’histologie des lésions bulleuses ; d’importants dépôts d’IgA le long de la jonction dermo-épider- mique (JDE), en signal intense, épais et continu, sont constatés à l’immunofluorescence en peau péribulleuse. Ces éléments permettent d’éliminer le diagnostic de toxidermie bulleuse initialement suspecté, et orientent vers une atteinte cutanée du LTAI avec dermatose à IgA linéaire paranéoplasique. L’absence de réponse à la première cure de chimiothérapie impose un changement de traitement du lymphome (gemcitabine associée à des corticoïdes) qui améliore les symptômes cutanés malgré l’absence d’effet bénéfique sur l’état général du patient.

Discussion

Les manifestations cutanées accompagnent 50% des LTAI. Outre l’éruption maculopapuleuse la plus souvent décrite, des placards érythémato-squameux, des lésions papulovésiculeuses prurigineuses, du purpura ou encore des lésions urticariennes sont également possibles. Quatre images histologiques sont décrites : infiltrat dense, pléomorphe, de lymphocytes atypiques du derme superficiel et profond avec des hyperplasies vasculaires ; infiltrat périvasculaire léger avec quelques lymphocytes atypiques ; infiltrat superficiel aspécifique ; vasculite leucocytoclasique. La première dominait largement chez ce patient. Les cas de manifestations cutanées avec dépôts d’IgA ne sont que rarement décrits, et seulement 2 cas de décollement sous-épidermique avec dépôts linéaires d’IgA au niveau de la JDE ont, à notre connaissance, été rapportés.

Conclusion

La dermatose à IgA linéaire surmontant un infiltrat dermique de lymphocytes atypiques est une forme rare de manifestation cutanée associée à un LTAI. Notre patient a présenté une forme à début brutal et extension rapide, améliorée par la chimiothérapie et les soins locaux, malgré la progression du lymphome sous-jacent.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Lymphome T angio-immunoblastique, éruption bulleuse, dermatose à IgA linéaire


Plan


© 2016  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 143 - N° 4S1

P. S12 - avril 2016 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • F2 : Une dermatose exceptionnelle : La dermatopathie réticulaire et pigmentaire
  • Y. Lebel, F. Ait Belkacem, Ismail Benkaidali
| Article suivant Article suivant
  • F4 : Gestion au long cours d’un pyoderma gangrenosum céphalique compliqué d’une ostéolyse pariétale dans un pays à ressources limitées
  • P.K. Yadieu, M. Bonkoungou, N. Korsaga/Somé, P.G. Tapsoba, A.N. Ouédraogo, M.S. Ouédraogo, L.Y. Tioyé, E. Bandré, F. Barro/Traoré, P. Niamba, A. Traoré

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.