Le lupus érythémateux systémique (LES) est une maladie auto-immune non spécifique d’organes. Le diagnostic est posé avant l’âge de 18 ans dans 15 à 20% des cas. Notre objectif est de rapporter les caractéristiques épidémiologiques, clinico- biologiques, thérapeutiques et évolutives du LES chez les enfants malgaches.

Il s’agit d’une étude rétrospective sur les patients moins de 18 ans vus au service de Dermatologie du CHU Joseph Raseta Befelatanana d’Antananarivo sur une période de 7 ans, ayant rempli les critères de l’ACR 1997 pour le diagnostic de LES.

Huit cas étaient retenus dans notre étude dont tous étaient des filles. L’âge moyen d’apparition des symptômes était de 10,2 ans. Le délai moyen de diagnostic était de 13 mois. Toutes les patientes présentaient une atteinte dermatologique tandis que l’atteinte articulaire était présente seulement chez 2 patientes. Quatre patientes présentaient une atteinte rénale illustrée biologiquement par une protéinurie de 24 h dont une était associée à une insuffisance rénale. Deux patientes présentaient une atteinte cardiaque (une hypertension artérielle pulmonaire et une péricardite). Parmi ces 8 patientes, 7 avaient un AAN positif et 4 sur 6 des patients qui ont pu faire le dosage de l’anticorps anti-ADN natif avaient un taux positif. Le traitement reposait dans tous les cas sur la corticothérapie associée aux antipaludéens de synthèse, 3 patientes avaient reçu en plus des immunosuppresseurs (Methotrexate, Cyclophosphamide et Mycophénolate Mofétil). Le recul moyen était de 2 ans ; 3 enfants étaient perdus de vue et les rechutes ont été notées dans tous les autres cas suite à un arrêt du traitement, un décès a été rapporté dans notre série secondaire à un neuro-lupus.

Notre étude montre la sévérité du LES chez les enfants malgaches. Un diagnostic précoce, un traitement approprié et un suivi régulier pourraient améliorer le pronostic des patients avec un LES.