Le pemphigus herpétiforme (PH) est une forme rare de pemphigus. Le but de notre travail est d’étudier les aspects anatomo-cliniques et évolutifs du PH.

Étude rétrospective incluant les patients suivis pour PH dans notre service de dermatologie entre 1989 et 2014.

Nous avons colligés 10 cas de PH dont 8 femmes et 2 hommes. L’âge moyen était de 44,4 ans (24-82 ans). Le prurit était présent chez 9 patients. Des vésiculo-bulles, à disposition herpé- tiforme, reposant sur peau érythémateuse étaient observées chez tous les patients, Un seul patient avait une atteinte muqueuse (érosion buccale). L’histologie montrait un clivage intra-épider- mique chez 5 patients associée à une acantholyse dans 4 cas et à une spongiose à éosinophile chez 3 patients. L’immunofluorescence directe montrait des dépôts inter-kératinocytaires d’IgG et C3 dans tous les cas. La dapsone en monothérapie a été prescrite chez 9 patients et associée à la prednisone (0,5 mg/kg/j) dans un cas. Une rémission complète a été obtenue dans 7 cas. Une rechute de la maladie était observée chez un seul patient. La durée moyenne du suivi était de 13,1 mois.