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P 41 : Lupus réfractaire : quelle prise en charge ? - 28/05/16

Doi : 10.1016/S0151-9638(16)30216-2 
N. Cherifi , A. Dib-Lachachia, Y. Bentifoura, O. Boudghène Stamboulia, H. Toumib, C. Aidib, R. Sari-Hamidoub
 Service de dermatologie et de maladies vénériennes, Service de néphrologie, CHU Tidjani Damardji de Tlemcen, Algérie 

*Auteur correspondant

Résumé

Introduction

Nous rapportons l’observation d’un lupus érythémateux systémique sévère, compliqué et d’évolution fatale ; avec manifestations cutanées divers, généralisées et multi-résistantes.

Observations

Patiente âgée de 24 ans, présentait depuis l’année 2011 un lupus érythémateux systémique selon les critères de l’ARA ; chez qui les manifestations dermatologiques étaient particulièrement polymorphe : érythème en vespertilio, du décolleté et des mains ; des lésions psoriasiformes du tronc et des membres, avec quelques éléments annulaires ; une alopécie diffuse et une atteinte érosive de la muqueuse buccale. Notre patiente a présenté une réaction de photosensibilité aigue dès l’introduction des antipaludéens de synthèse (hydroxy-chloroquine puis la chloroquine à dose usuelle) ; l’instauration du méthotrexate à la dose test de 5 mg était suivie d’une réaction d’hypersensibilité aigue, seule la corticothérapie per os était toléré et maintenue pendant 2 ans, au prix d’un syndrome cushingoïde, d’une cortico-dépendance puis d’une cortico-résistance. En 2014, un prurit féroce généralisé sans réponse clinique était noté dès l’introduction du MMF, suivie huit semaine plus tard d’une érythrodermie fébrile résolutive après l’arrêt de ce dernier. En Mars 2015, devant l’installation d’un syndrome néphrotique sévère, des bolus de corticoïdes étaient préconisés ; malheureusement l’évolution était mortelle en quelques jours, conséquence d’une défaillance multi viscérale, probablement dans le cadre d’un syndrome d’activation macrophagique.

Conclusion

Notre observation est particulièrement atypique par ses intolérances multiples et sa multi résistance à l’ensemble des médicaments utilisés. Le prochain choix thérapeutique aurait été le Cyclophosphamide ou le Rituximab, malheureusement notre patiente est partie trop tôt

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : lupus réfractaire, antipaludéen de synthèse, mycophénolate mofétil


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Vol 143 - N° 4S1

P. S50 - avril 2016 Retour au numéro
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  • P 40 : Nécrolyse épidermique toxique à la Lamotrigine
  • N. Cherifi, A. Dib-Lachachi, B. Dahmani, O. Boudghène Stambouli
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  • P 42 : Pemphigus à IgA : A propos d’un cas
  • H. Sahel, N. Benazouz, F. Otsmane, B. Bouadjar

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