L’ichtyose héréditaire est une génodermatose rare dont l’incidence est estimée à 13,4 cas/millions d’habitants. En Afrique subsaharienne son incidence est peu connue et elle pose des problèmes psycho-sociaux majeurs à l’origine de stigmatisation. L’objectif de notre travail était d’étudier les aspects épidémiologiques, cliniques et évolutifs de l’ichtyose à Dakar.

Une étude rétrospective allant du 1^er janvier 2004 au 1^er janvier 2014 était effectuée au service de Dermatologie de l’hôpital Aristide Le Dantec. Tous les malades hospitalisés ou suivis en ambulatoire pour une ichtyose héréditaire étaient inclus. Le diagnostic d’ichtyose était retenu sur l’aspect clinique des lé-sions, les données de l’interrogatoire, le mode de survenue et la notion de consanguinité.

Nous avons colligés 38 cas d’ichtyoses héréditaires soit une fréquence hospitalière de 0,12%. L’âge moyen était de 7 ans [3jours-26ans]. Le sex-ratio était de 0,58.Une consanguinité parentale était notée dans tous les cas. Une origine géographique en milieu rural défavorisé était notée chez 30 cas. Le délai moyen de consultation était de 7 ans. Les formes cliniques observées étaient l’érythrodermie ichtyosiforme congénitale sèche dans 18cas, l’ichtyose lamellaire dans 10cas, l’ichtyose vulgaire dans 6cas et les bébés collodions dans 4cas. L’évolution était favorable sous émollients et kératolytiques avec un délai de suivi de 6mois.

Notre étude montre une rareté de l’ichtyose à Dakar avec une nette prédominance féminine. Le retard de consultation était lié à l’origine géographique rurale qui témoigne de l’inaccessibilité à des soins spécialisés. L’érythrodermie ichtyosiforme congénitale sèche était la forme clinique la plus fréquente. Les ressources limitées des malades pourraient expliquer le nombre élevé de perdu de vue et l’inaccessibilité des rétinoïdes oraux dans la prise en charge thérapeutique.