Le Xeroderma Pigmentosum est une maladie génétique, transmise sur le mode autosomique récessif, rare chez le noir. La gravité de l’affection réside sur le fait que c’est une affection mal connue en Afrique et il n’existe aucune prévention secondaire. Il prédispose chez l’enfant à un risque de survenue précoce de carcinomes surtout épidermoïdes. Nous en rapportons 3 cas sur Xeroderma Pigmentosum.

Cas clinique : il s’agissait de deux garçons et une fille, issus tous d’un mariage consanguin, ayant une moyenne d’âge de 7, 6 ans. Ils présentaient tous des lésions tumorales ulcéro-bourgeon- nantes de la région céphalique et la durée moyenne d’évolution était de 18 mois. Dans les 3 cas, le diagnostic de Xeroderma Pigmentosum était posé devant l’aspect poïkilo-dermique des zones photo-exposées, la photophobie. L’atteinte neurologique à type de retard mental était notée dans un cas. L’histologie confirmait le carcinome épidermoïde dans les 3 cas. L’évolution était marquée par le décès de deux enfants. Dans un cas, l’évolution était favorable après une chirurgie exérèse carcinologique suivie d’une chimiothérapie adjuvant.

le carcinome épidermoïde est une complication évolutive grave au cours du Xeroderma Pigmentosum. La prévention repose sur le dépistage et le traitement précoce des enfants suivis pour Xeroderma Pigmentosum ainsi que la photo protection et le conseil génétique en Afrique.