Le sarcome d’Ewing est une tumeur normalement localisée dans l’os. Néanmoins, des localisations extra-squelettiques peuvent se voir. La localisation cutanée primitive appelée sarcome d’Ewing cutané primitif est exceptionnelle.

Nous rapportons dans ce travail un cas historique d’un sarcome d’Ewing cutané primitif.

Une femme de 51 ans, sans antécédent pathologique particulier, a consulté pour une volumineuse tumeur en regard de la région sacrée évoluant depuis 2 ans. À l’examen clinique, la tumeur était de 20 x 20cm, ulcéro-bourgeonnante à fond croû- teux et purulent, à bordure très infiltrée et saignant facilement au contact. Le reste de l’examen somatique était sans particularité. L’étude histologique avait montré une prolifération tumorale maligne à petites cellules rondes, infiltrant le derme profond et l’hy- poderme. L’étude immunohistochimique montrait une expression intense et diffuse de l’anticorps anti-CD99, les autres marqueurs étaient négatifs. Le diagnostic de localisation cutanée de sarcome d’Ewing était porté. Le bilan d’extension a révélé des métastases hépatiques sans atteintes des segments osseux confirmant ainsi le caractère cutané primitif et métastatique du sarcome d’Ewing. La patiente était mise sous radiochimiothérapie.