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P 68 : Syndrome de Gorlin avec malformation du pavillon de l’oreille - 28/05/16

Doi : 10.1016/S0151-9638(16)30243-5 
A. Dib - Lachachi , O. Boudghene Stambouli
 Dermatologie vénéréologie, CHU Tlemcen, Algérie 

*Auteur correspondant

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Résumé

Introduction

Décrite par Gorlin et Goltz en 1960, c’est une maladie génétique de transmission autosomique dominante, qui touche les deux sexes, surtout les blancs, rare chez les noirs et les asiatiques, due a la mutation dugène PATCH1, caractérisée principalement par de multiples carcinomes basocellulaires (CBC) des kystes maxillaires et des anomalies cérébrales et squelettiques ainsi que de nombreuses autres atteintes ; nous rapportons un cas avec malformation du pavillon de l’oreille.

Observations

Patient de 61 ans consulte pour la prise en charge d’un CBC de la région temporale gauche évoluant depuis un an. Dans ses antécédents, on note l’exérèse de quatre autres CBC du visage dont un metatypique. L’examen clinique du reste du tégument retrouve de nombreux naevi basocellulaires, des pits palmoplantaires, un strabisme, un retard mental, une grande taille et surtout une malformation du pavillon de l’oreille droite, réduit à un replis fermant complètement le conduit auditif externe, le patient n’était pas complètement coopérant et a été perdu de vue.

Conclusion

C’est une affection polymorphe quinécessite une prise en charge multidisciplinaire. Un diagnostic précoce et une surveillance périodique sont les meilleurs moyens pour éviter les complications désastreuses de cette affection.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Malformation du pavillon de l’oreille, syndrome de Gorlin et Goltz


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Vol 143 - N° 4S1

P. S58-S59 - avril 2016 Retour au numéro
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  • P 67 : Epidermodysplasie verruciforme et carcinome spinocellulaire palmaire
  • A. Dib - Lachachi, O. Boudghene Stambouli
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  • M. Ben Hamed, M. Bel Haj Salah, W. Koubaa, T. Badri, A. Zaouek, S. Fenniche, A. Chadly-Debbiche

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