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P 80 : Tumeurs cutanées au cours du Xeroderma Pigmentosum: expérience de l’institut Salah Azaiez - 28/05/16

Doi : 10.1016/S0151-9638(16)30255-1 
F. Tekari , O. Addouni, M. Jones, I. bettaeib, S. miladi, A. Goucha, O. El Amine, A. Gammoudi, A. El May
 Institut Salah Azaeiz, Tunis, Tunisie 

*Auteur correspondant

Résumé

Introduction

Le xeroderma pigmentosum (XP) est une génoderma- tose rare, de transmission autosomique récessive qui se traduit par une sensibilité extrême à la lumière du soleil. Les manifestations cutanées sont dominées par les cancers cutanés. Le but de ce tra vail est d’étudier les aspects épidémiologiques, anatomo-cliniques et évolutifs des tumeurs cutanées survenant au cours du xeroderma pigmentosum (XP)

Matériel et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur tous les cancers cutanés survenant chez les patients porteurs d’XP sur une période de 17 ans.

Observations

Notre série comportait 10 patients, il y avait autant de femmes que d’homme. L’âge moyen d’apparition de la première tumeur cutané était de 21 ans avec des extrêmes allant de 3 à 35 ans. Cinq patients avaient une seule tumeur et cinq patients avaient deux tumeurs. Les tumeurs étaient situées dans la majorité des cas au niveau du visage, réparties comme suit : trois au niveau jugal, deux au niveau du sillon nasogénien, deux au niveau de la lèvre, trois au niveau de la région nasale (pyramide nasale, aile narinaire, racine du nez), deux au niveau de la région auriculaire (rétroauriculaire, pavillon de l’oreille), un au niveau du front et un en sous orbitaire et 1 au niveau de la paupière. Tous les patients ont eu une exérèse chirurgie. Les limites de résections étaient en vahies dans un seul cas. Une métastase ganglionnaire a été notée dans un autre cas.

Résultats

À l’examen histologique il y’avait 6 carcinomes spino- cellulaires, 4 carcinomes basocellulaires, 2 carcinomes basocel- lulaires métatypique, 1 kérathoaconthome et 1 carcinome sarco- matoide. Deux patients étaient perdus de vue, deux patients sont décédés, les six autres patients sont encore suivis à notre institut

Conclusion

Notre série se caractérise par une grande fréquence des tumeurs cutanées survenant au niveau du massif facial. Ces tumeurs étaient surtout représentées par des carcinomes baso- cellulaires et épidermoïdes avec une survenue à un âge précoce. Notre série se caractérise aussi par la coexistence de 2 tumeurs différentes chez le même patient.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Xéroderma pigmentosum, tumeur maligne, photosen-siblité


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Vol 143 - N° 4S1

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