Le syndrome de Bart est une pathologie néonatale rare associant une aplasie cutanée congénitale et une épidermo- lyse bulleuse congénitale exceptionnellement décrite sur peau noire. Le diagnostic clinique est aisé mais sa prise en charge est délicate et les formes étendues représentent un véritable defi thé rapeutique. Nous rapportons un cas sur peau noire qui se singula rise par l’étendue des lésions et son évolution fatale.

Un nouveau-né de sexe féminin âgé de 10 jours était référé pour ulcérations multiples des membres constatées à la naissance. L’examen clinique retrouvait une absence de peau bila térale et symétrique occupant la quasi-totalité des deux membres inférieurs. Le réseau vasculaire était bien visible. Le reste du re vêtement cutané présentait par endroit une fragilité cutanée et quelques bulles flasques. Le diagnostic de syndrome de Bart en rapport avec une épidermolyse bulleuse était évoqué cliniquement et malgré une prise en charge pédiatrique et dermatologique l’évo lution était rapidement fatale par une dénutrition et des surinfec tions à répétition.

Le syndrome de Bart correspond à un tableau clinique d’aplasie cutanée congénitale associée à une épidermolyse bul leuse congénitale suspectée par des zones de fragilité et parfois des bulles. Tous les types d’epidermolyses bulleuses congénitales peuvent etre associés à ce syndrome. Le diagnostic clinique est en général aisé mais la prise en charge thérapeutique est difficile et le pronostic réservé.