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P 90 : Efficacité de la doxycycline et de la corticothérapie intralésionnelle dans une macro-chéilite de Miescher s’intégrant dans un syndrome de Melkersson-Rosenthal - 28/05/16

Doi : 10.1016/S0151-9638(16)30265-4 
M. Karray , A. Souissi, A. Ben Mna, S. Halouani
 Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 

*Auteur correspondant

Résumé

Introduction

Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (SMR) est une maladie rare classiquement définie par la triade : œdème orofacial, paralysie faciale périphérique (PFP) récurrente et langue plicaturée. La macro-chéilite de Miescher (MCM) en représente la forme monosymptomatique. Il s’agit d’une entité complexe dont la prise en charge est difficile. Nous rapportons un cas de MCM ayant été traité avec succès par la doxycycline associée à des injections intra-lésionnelles de corticostéroïdes (CS).

Observations

Il s’agissait d’un patient âgé de 42 ans aux antécédents de PFP à bascule depuis 8 ans et d’un œdème labial depuis 6 ans. L’examen physique a objectivé une macro-chéilite associée à une langue plicaturée, cependant il n’y avait pas d’asymétrie faciale. Le diagnostic de SMR a été retenu devant l’association de macro-chéilite, langue plicaturée et la notion de PFP. Une biopsie profonde de la lèvre avait mis en évidence des granulomes épithéloïdes et gigantocellulaires non nécrosants avec endolymphangite épithélioïde oblitérante pathognomonique du SMR. Un traitement par doxycycline (200 mg/j) associée à des injections mensuelles intra-lésionnelles de CS, a été instauré. Au bout de 2 mois de traitement, l’évolution a été marquée par une réduction nette du volume des lèvres.

Conclusion

Le SMR représente un défi diagnostique et thérapeutique. Une meilleure compréhension des mécanismes physiopathologiques permettrait d’améliorer la prise en charge de ces patients qui souffrent souvent d’un préjudice esthétique important.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Syndrome de Melkersson-Roenthal, macro-chéilite de Miescher


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Vol 143 - N° 4S1

P. S65 - avril 2016 Retour au numéro
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