L’érythrokératodermie progressive symétrique est une génodermatose rare à transmission variable le plus souvent autosomique dominante. Elle est proche de l’érythrokératodermie variable, autre génodermatose héréditaire, mais s’en distingue par le caractère bilatéral et symétrique des lésions. Ces dernières apparaissent le plus souvent dès les premières années de vie mais la maladie peut aussi débuter à l’âge adulte. Elles siègent principalement aux dos des mains et des pieds, plus rarement à la face ou au tronc. Sur le plan histologique, la maladie est caractérisée par une importante hyperkératose orthokératosique avec parfois, focalement une parakératose. L’épiderme est hyperplasique, pa- pillomateux et acanthosique sans lésions de la granuleuse. Tout au plus, on peut noter des vacuoles claires périnucléaires dans les granulocytes. Le derme papillaire comporte un infiltrat inflammatoire péri-vasculaire d’abondance variable.

Un homme âgé de 22 ans consultait pour des placards lichénoïdes, pigmentés, symétriques, localisés au niveau des dos des mains et des pieds et évoluant depuis deux ans.

L’examen histologique de la biopsie de la lésion de la main gauche montrait un épiderme légèrement papillomateux, acanthosique surmonté par une importante hyperkératose orthokératosique. La granuleuse était conservée avec par endroits des vacuoles péri-nucléaires. Le diagnostic d’érythrokératodermie progressive symétrique a été retenu. Le malade a été convoqué pour une enquête génétique.