La Dysplasie Ectodermique Hypohydrotique (DEH) ou syndrome de Christ-Siemens-Touraine est la forme la plus fréquente des dysplasies ectodermiques. Il s’agit d’une génodermatose héréditaire rare, qui associe des anomalies des tissus dérivant de l’ectoderme. Nous rapportons une observation d’enfants atteints de DEH.

Un enfant de sexe féminin, âgée de 4 ans, issue d’un mariage non consanguin ; amenée par ses parents pour des cheveux fins, fragiles et cassants. L’interrogatoire ne retrouvait pas de cas similaires dans la famille, ni d’épisodes antérieurs d’hyperthermie. L’examen clinique objectivait un retard du langage, sans retentissement sur le développement psychomoteur, une hypoacousie de conduction bilatérale avec un faciès caractéristique de type sénile et une hyperpigmentation palpébrale responsable de cernes très marqués. Les cheveux étaient de couleur claire, fins, fragiles et le front était dégarni. Les sourcils étaient inexistants. L’examen odontologique était sans particularités. Le trichogramme montrait un aspect tigré de la tige pilaire en faveur d’une trichothiodystrophie.