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P 97 : Un prurit chronique chez un nourrisson révélant une cholestase intra-hépatique familiale progressive - 28/05/16

Doi : 10.1016/S0151-9638(16)30272-1 
F.Z. Djennane, H. Sahel , F. Otsmane, B. Bouadjar
 CHU Bab El Oued, Alger, Algérie 

*Auteur correspondant

Résumé

Introduction

Les causes générales du prurit du nourrisson sont exceptionnelles. Nous un cas révélant un syndrome de Byler (cholestase intra-hépatique familiale progressive typel (CIFP1).

Observations

Enfant âgé de 12mois, de sexe féminin, issue d’un mariage consanguin de 3e degré. Elle présente un prurit sévère sine materia généralisé isolé, à recrudescence nocturne sans notion de contage, et sans notion de prise médicamenteuse, évoluant depuis quatre mois. Bilan biologique : anémie microcytaire hypochrome avec hyperplaquettose (600 000/mm3), hyperleucocytose à 14 000/mm3 à prédominance lymphocytaire. Électrophorèse et immunoélectrophorèse des protéines : réaction inflammatoire chronique. Bilan hépatique : ASAT : 59UI/l (N : 0-41), ALAT : 74UI/l (N : 0-41), bilirubine totale : 21UI/l (N : 0-10), bilirubine directe : 14UI/l (N : 0-2), GGT : 21.35 Ul/l (N : 10-50), phosphatases alcaline : 676 Ul/l (N : 35-105). Acides biliaires totaux : 297,90 micromol/l (N < 10), 123,8 mg/l (N < 4,2). Sérologie hépatite B et C, et HIV : négatives. Biopsie cutanée : normale. Échographie abdominale : hépatomégalie modérée homogène isolée. Biopsie duodénale : atrophie villositaire. Biopsie hépatique : normale. Devant les données anamnestiques, échographiques et histologiques, le diagnostic de CPIF1 est évoqué. La patiente est mise sous rifampicine (10 mg/kg/j) associée à de l’acide ursodésoxy- cholique (600 mg/m2/j) ce qui a permis de normaliser le taux des acides biliaires et de contrôler rapidement le prurit.

Conclusion

Il faut savoir évoquer le syndrome de Byler devant un prurit du nourrisson sans aucune étiologie, car un traitement spécifique permet de traiter le prurit et d’éviter l’évolution vers la cirrhose.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Prurit, cholestase, Byler


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Vol 143 - N° 4S1

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