L’angiome plan fait partie des malformations capillaires et peut être le marqueur superficiel d’une angiodysplasie profonde tel que L’angiome plan trigéminé (territoire du V1) du syndrome de Sturge-Weber-Krabbe qui s’associe à des anomalies oculaires et neurologiques (comitialité) en rapport avec des malformations vasculaires profondes qui doivent être recherché.

Il s’agit du nouveau-né HD âgé de 28 jours orienté par un pédiatre au niveau du service de dermatologie pour la prise en charge d’un angiome plan facial. La patiente est issue d’une grossesse gémellaire à terme sans complications l’examen dermatologique retrouve une macule érythémateuse, congénitale, rose, non infiltrée de surface lisse siégeant au niveau du visage s’étendant au cuir chevelu asymétrique par rapport à la ligne médiane et qui s’efface à la vitropession. Le reste de l’examen clinique est sans particularité. Un bilan standard, un EEG, une échographie cardiaque demandés par le pédiatre étaient sans anomalies, on a complété les examens par un examen ophtalmologique qui est revenu normal et un scanner cérébral qui a montré une plage lésionnelle temporo-occipito pariétale gauche prenant le produit de contraste en pelleton vasculaire évoquant un angiome cérébral ; le diagnostic du syndrome du sturge weber a été posé et la malade e été orienté vers le service de neurochirurgie.

Le syndrome de sturge weber est un syndrome rare le plus souvent méconnue le but majeur est de détecter l’atteinte cérébrale infra clinique chez le nouveau née afin d’éviter des complications graves.