Table des matières EMC Démo S'abonner

Manifestations respiratoires de la sclérodermie systémique - 30/05/16

[6-039-E-41]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(16)72272-9 
P. Legendre a, L. Mouthon a, b,
a Service de médecine interne, Hôpital Cochin, Centre de référence national pour les maladies systémiques auto-immunes rares, DHU Authors, AP-HP, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
b Institut Cochin, Inserm U1016, CNRS UMR 8104, Université Paris-Descartes, 22, rue Méchain, 75014 Paris, France 

Auteur correspondant.

Article en cours de réactualisation

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 12
Iconographies 6
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

Les manifestations respiratoires de la sclérodermie systémique (ScS) sont fréquentes, diverses et quelquefois intriquées. Elles sont le plus souvent en rapport avec une pneumopathie infiltrante diffuse (PID), une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et/ou une cause cardiaque (atteinte myocardique, trouble du rythme ou de la conduction). Cependant, des manifestations pulmonaires plus rares peuvent survenir comme une embolie pulmonaire, une pneumopathie d'aspiration ou opportuniste, un pneumothorax, une pneumopathie médicamenteuse, ou même un cancer pulmonaire. Enfin, une anémie, conséquence d'un saignement digestif ou d'une malabsorption, peut être à l'origine d'une dyspnée. Les PID de la ScS surviennent préférentiellement au cours des formes diffuses de la maladie. Étant volontiers asymptomatiques, elles doivent être dépistées systématiquement par la réalisation d'une tomodensitométrie thoracique haute résolution et d'épreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure du coefficient de transfert du monoxyde de carbone. De la même façon, une HTAP doit être dépistée systématiquement chez tous les patients sclérodermiques en réalisant chaque année une échographie cardiaque transthoracique. Elle sera ensuite confirmée par la réalisation d'un cathétérisme cardiaque droit. Les PID et l'HTAP constituent aujourd'hui les deux premières causes de décès au cours de la ScS. Le traitement des PID évolutives de la ScS repose en première intention sur le cyclophosphamide suivi d'un relais par mycophénolate mofétil ou azathioprine. Dans les formes sévères, une transplantation pulmonaire peut être proposée. Le traitement de l'HTAP associée à la ScS repose sur l'utilisation de traitements spécifiques comme les analogues de prostacyclines, les antagonistes des récepteurs de l'endothéline 1 et les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5, seuls ou combinés.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Sclérodermie systémique, Pneumopathie infiltrante diffuse, Hypertension artérielle pulmonaire, Immunosuppresseurs, Atteintes cardiaques, Anémie


Plan


© 2016  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Pneumopathie d'hypersensibilité
  • J.-C. Dalphin
| Article suivant Article suivant
  • Manifestations respiratoires des myosites
  • L. Mourtada, M. Hachem, J. Obert, J.-M. Naccache

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.