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Fascitis de Shulman - 01/06/16

[14-288]  - Doi : 10.1016/S1286-935X(16)78252-9 
A. de Masson a  : Dermatologue, M. Rybojad a : Praticien hospitalier, J.-D. Bouaziz a : Praticien hospitalier, Professeur des Universités
a Service de dermatologie du professeur Martine Bagot, Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France 

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Résumé

La fascitis de Shulman o fascitis eosinofílica es un síndrome esclerodermiforme raro que puede aparecer a cualquier edad, caracterizado por un infiltrado mononucleado con presencia variable de eosinófilos y fibrosis de la fascia. En ocasiones, su aparición está precedida por un esfuerzo físico inusual. Presenta un aspecto típico de edema bilateral y simétrico y, más tarde, una induración progresiva de los tejidos subcutáneos con aspecto clínico de «piel de naranja» y depresión de los trayectos venosos (signo del valle o del surco). Con frecuencia se asocian eosinofilia plasmática e hipergammaglobulinemia policlonal. La fascitis de Shulman pertenece al grupo de las morfeas cutáneas y no está asociado a las manifestaciones vasculares de la esclerodermia sistémica (no existen síndrome de Raynaud ni hipertensión arterial pulmonar). La fascitis de Shulman puede estar asociada de forma sincrónica o metacrónica a una aplasia medular, una hemopatía maligna linfoide o mieloide o a un tumor sólido. Se ha descrito la asociación a enfermedades autoinmunitarias, en concreto tiroideas. El tratamiento habitual de la fascitis de Shulman consiste en la corticoterapia sistémica, asociada en ocasiones al metotrexato. La fisiopatología de este síndrome raro, incluido tanto en el marco paraneoplásico como autoinmunitario, sigue siendo poco conocida.

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Palabras clave : Fascitis de Shulman, Fascitis eosinofílica, Fascitis paraneoplásica, Síndrome esclerodermiforme, Esclerodermia


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