Approche clinique des glomérulonéphrites membranoprolifératives primitives - 01/06/16

Doi : 10.1016/j.nephro.2016.01.008 
Fadi Fakhouri a, , b, c
a Service de néphrologie et d’immunologie, CHU de Nantes, 1, place Alexis-Ricordeau, 44000 Nantes, France 
b Inserm UMR S-1064, 30, boulevard Jean-Monnet, 44093 Nantes cedex 01, France 
c Institut de transplantation urologie–néphrologie (Itun), 30, boulevard Jean-Monnet, 44093 Nantes cedex 01, France 

Correspondance.

Résumé

Les glomérulonéphrites membranoprolifératives représentent un groupe hétérogène de glomérulopathies. Au cours des cinq dernières années, des avancées importantes dans la compréhension de ces néphropathies ont été accomplies. Des modèles animaux et des données de la génétique du complément ont conduit à une meilleure compréhension de leur physiopathologie, à l’individualisation d’une nouvelle entité, la glomérulopathie à dépôts de complément C3 et à une reclassification des glomérulonéphrites membranoprolifératives. L’étude de larges cohortes de patients a permis une meilleure analyse de la présentation clinique des glomérulonéphrites membranoprolifératives, qui a été longtemps dominée par la sévérité d’un seul type, la maladie des dépôts denses. Enfin, le regain d’intérêt pour le complément à travers l’étude du syndrome hémolytique et urémique atypique et la disponibilité en pratique clinique de nouveaux modulateurs du complément ont ouvert la voie à de nouvelles perspectives thérapeutiques des glomérulonéphrites membranoprolifératives.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Membranoproliferative glomerulonephritis represent a heterogeneous group of nephropathies. During the last five years, our understanding of membranoproliferative glomerulonephritis has greatly improved. Animal models and the study of complement genetics led to the dissection of the physiopathology of membranoproliferative glomerulonephritis, to the individualization of a new entity, C3 glomerulopathy, and to a new classification of these nephropathies. The study of large cohorts has also changed the clinical picture of membranoproliferative glomerulonephritis that has been long dominated by the severity of a single type of dense deposits disease. Finally, the rediscovery of complement through the study of the atypical haemolytic uremic syndrome and the availability in clinical practice of complement inhibitors have paved the way for new therapeutic approaches of membranoproliferative glomerulonephritis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : GMNP, Complément, Dépôts denses, Génétique

Keywords : MPGN, Complement, Dense deposits, Genetics


Plan


 Article ayant fait l’objet d’une présentation lors des Actualités néphrologiques Jean-Hamburger, hôpital Necker, 2016.


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Vol 12 - N° S1

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