Le léiomyosarcome (LMS) de la veine cave inférieure (VCI) est une tumeur rare des parties molles avec un mauvais pronostic. Seule une chirurgie carcinologique radicale peut permettre une survie à long terme.

Entre 1997 et 2013, huit patients ont été opérés d’un LMS de la VCI dans notre institution. Dans ce travail, ont été considérés comme LMS de la VCI, les sarcomes développés en intraluminale et les sarcomes avec une masse extraluminale dont la résection complète (R0) imposait une résection de la VCI.

Selon la classification FNCLCC, deux tumeurs étaient classées en grade 1 (25 %), quatre en grade 2 (50 %) et deux en grade 3 (25 %). La durée médiane d’hospitalisation était de 16jours. La durée moyenne de suivi était de 62 mois. La survie globale moyenne (OS) et la survie moyenne sans récidive (DFS) étaient respectivement de 120 et 19 mois. Le taux de survie à 3ans était de 87,5 %. Au cours du suivi, 7 (87,5 %) patients ont présenté une récidive. Il s’agissait d’une récidive locale seule chez 3 patients (37,5 %), une récidive métastatique isolée chez un patient (12,5 %) et une récidive locale et métastatique chez 3 patients (37,5 %).

Le LMS de la VCI est une tumeur rare associée à un mauvais pronostic si une résection chirurgicale carcinologiquement complète ne peut être réalisée. En cas de récidive, un traitement chirurgical doit systématiquement être discuté afin d’améliorer la survie des patients.

Leiomyosarcoma (LMS) of the inferior vena cava (IVC) is a rare tumor with poor prognosis. Optimal treatment includes complete resection of the malignant lesion.

From 1997 to 2013, eight patients underwent surgery in our department for IVC LMS. LMS was considered to arise from the IVC if the tumor presented intraluminal development or if complete resection (R0) required removal of part of the IVC with an extraluminal mass.

There were two grade 1 tumors (25%), four grade 2 (50%) and two grade 3 (25%). The median length of stay was 16 days and there were no perioperative deaths. Median of follow-up was 56 months and mean overall survival was 120months. Mean 3-year survival rate was 87,5%. Six patients (75%) developed a local recurrence. Four patients died from disease progression. Two patients underwent surgery for recurrence.

IVC LMS have a poor prognosis if surgical resection cannot be achieved. Long-term survival is related to an extensive surgery, in the event of recurrence, surgery should again be proposed and may be effective for controlling disease progression, possibly improving survival.