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Neurological involvement in hereditary hemorrhagic telangiectasia - 16/06/16

Doi : 10.1016/j.neurad.2016.02.005 
Paul-Emile Labeyrie a, b, Patrick Courthéoux a, Emmanuel Babin c, Emmanuel Bergot e, Emmanuel Touzé d, Jean-Pierre Pelage a,
a Department of diagnostic imaging and interventional radiology, medical center, Caen university, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex 9, France 
b Inserm U919 Serine protease and pathophysiology of the neurovascular unit, university Caen–Basse-Normandie, GIP Cyceron, boulevard Becquerel, 14058 Caen, France 
c Ear, nose and throat department, medical center, Caen university, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex 9, France 
d Neurology department, medical center, Caen university, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex 9, France 
e Pulmonology departement, medical center, Caen university, avenue de la Côte-de-Nacre, 14033 Caen cedex 9, France 

Corresponding author.

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Summary

Hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) is an autosomal dominant disorder characterized by epistaxis, telangiectases, and multi-organ vascular dysplasia. Head and neck localizations of HHT are recurrent, frequent associated with serious complications. The aim of this study was to describe the clinical and imaging patterns of neurological involvement in HHT and to discuss the role of interventional radiology in the management of HHT patients. Based on a multidisciplinary experience of twenty years at our center, we report here the different aspects of neurological involvement of HHT. Depending on the genetic type of the disease, vascular abnormalities may affect different organs. The knowledge of neurological involvement according to specific localization of HHT makes detection easier. As cerebral or spinal arteriovenous fistula may be present in patients with epistaxis or pulmonary arteriovenous malformations (PAVMs), radiologists should be able to detect high-risk lesions and prevent related complications. Finally, we review indications and techniques of embolization for hemorrhagic lesions and emphasize that endovascular therapies are very effective and safe in experienced hands. Head and neck imaging is commonly used for the diagnosis of HHT. Imaging plays also a key role for patient evaluation before treatment as pluridisciplinary management is needed.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Genetic disorders, Stroke, Neuroradiology, Interventional radiology, Epistaxis, Hereditary hemorrhagic telangiectasia, Arteriovenous malformation

Abbreviations : HHT, PAVM, ENG, ALK1, MRI, DWI, ADC, CAVM, SAVM, TOF, SPA, IMA, ICA, ECA, T1W, TI CE, T2W T2*W, CT, FLAIR, STIR, PSA, ASA


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Vol 43 - N° 4

P. 236-245 - juillet 2016 Retour au numéro
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  • Patrick Courthéoux (1951–2016)
  • Laurent Pierot, Alexandre Krainik, Apolline Kazémi, Charlotte Barbier, Evelyne Emery, Emmanuel Touzé, Fausto Viader, Françoise Courthéoux, Nicolas Courthéoux
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  • Suprasellar masses in children: Characteristic MR imaging features
  • Adalet Elcin Yildiz, Kader Karli Oguz, Suat Fitoz

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