Nous rapportons l'observation d'une femme de 24 ans, atteinte de la maladie de Willebrand de type 3 (facteur de von Willebrand inférieur à 1 %), opérée en urgence d'un hémopéritoine. Le bilan à l'admission montrait une augmentation des bêta HCG, et l'échographie abdominale objectivait un épanchement intra-abdominal d'importance modérée. Quelques heures après son admission, la patiente présentait un état de choc, avec à l'échographie un important hémopéritoine. L'intervention chirurgicale en urgence, après substitution (en facteur de von Willebrand et Facteur VIII), ne découvrait pas de grossesse extra-utérine, mais un kyste fonctionnel hémorragique. L'évolution a été marquée par la découverte postopératoire d'une grossesse intra-utérine. La prise en charge thérapeutique est décrite.

A 24-year-old woman with type 3 (characterised by a blood level of von Willebrand factor less than 1%) was admitted to the surgical intensive care unit with an haemorrhagic shock. She was pregnant (Beta HCG = 115 UI·L^-1), the echography of the abdomen, soon after admission, revealed a haemoperitoeum. She undervent abdominal surgery after substitution treatment. The surgeon found an ovarian haemorrhagic cyst. Later the course of pregnancy was normal and she was delivered by caesarean section. We describe the therapeutic strategy of that care.