Le carcinome adénoïde kystique du nasopharynx est une tumeur très rare de la sphère ORL. À la différence des autres tumeurs du nasopharynx, elle est caractérisée par une évolution lente contrastant avec une agressivité locale et une tendance élevée aux récidives. Devant la rareté de cette localisation, il n’existe pas de consensus concernant la prise en charge thérapeutique initiale, ainsi que des récidives. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 45ans atteint d’un carcinome adénoïde kystique localement évolué du nasopharynx. Le traitement initial a consisté en une chimioradiothérapie concomitante avec un excellent contrôle locorégional. Après un an d’intervalle, apparition de métastases pulmonaires paucisymptomatiques. L’évolution a été marquée par une récidive locale massive et symptomatique. Devant l’absence de réponse à un cycle chimiothérapie palliative à base de sels de platines, le patient a bénéficié d’une hadronthérapie. Le but de ce travail était de proposer une revue de littérature concernant cette histologie et topographie rare avec discussion des différentes options thérapeutiques en situation initiale et lors des récidives.

Nasopharyngeal adenoid cystic carcinoma is a rare tumour. Compared with others nasopharyngeal tumours, it is characterised by slow evolution but it is locally aggressive and has a high tendency to recurrences. Due to the rarity of cases, no consensus exists about treatment approaches. We report the case of 45-year-old-man with a locally advanced adenoid cystic carcinoma. The patient received concurrent chemoradiation and had a good objective response. After one year, he developed a paucisymptomatic lung metastasis. The follow-up showed local recurrence after 3 years. One cycle of chemotherapy was given but poorly supported. Carbon ion radiotherapy was proposed. The aim of this work is to review the literature concerning this rare malignancy and discusses treatment approaches in initial situations and during recurrences.