La grande majorité des troubles du rythme à l’âge pédiatrique est représentée par des tachycardies supraventriculaires. L’évolution naturelle des tachycardies de la première année de vie est favorable. La prise en charge consiste en un traitement antiarythmique de quelques mois pour éviter les récidives et écarter le risque de cardiomyopathie rythmique. Au-delà de 5 à 10ans, un traitement curatif par ablation endocavitaire peut être envisagé. Les troubles conductifs de l’enfant sont observés dans deux contextes distincts. Dans la période périnatale, il s’agit presque exclusivement de bloc auriculo-ventriculaire complet d’emblée d’origine immunologique. Les diagnostics de trouble conductif fait au-delà de cette période sont plus volontiers évolutifs, se présentant initialement comme des troubles conductifs partiels. La stimulation cardiaque permanente est indiquée en cas de bradycardie symptomatique ou de fréquence cardiaque inférieure à 50 battements par minute. Les troubles du rythme héréditaires ou canalopathies sont rares mais potentiellement létaux. Leur prise en charge doit se faire dans un centre spécialisé. La prévention de la mort subite dans ce contexte passe par des modifications du mode de vie, un traitement médical et/ou l’implantation d’un stimulateur cardiaque ou d’un défibrillateur automatique implantable.