L’imagerie en matière de déficit congénital en GH a une importance étiologique et pronostique.

Étude rétrospective de 36 cas d’insuffisance somatotrope congénitale confirmée et ayant eu une exploration par une IRM de la région hypophysaire colligés au service d’endocrinologie diabétologie du CHU Hédi Chaker de Sfax sur une période de 13ans allant de 2002 à 2014.

La médiane d’âge au moment du diagnostic était de 14±5,5ans. Le sex-ratio était de 1,3. Les antécédents personnels étaient un accouchement par siège (17 %), souffrance néonatale (0,11 %), et hypoglycémie néonatale (0,05 %). Le retard de croissance était constant avec une taille moyenne de−3,56±1 DS. L’exploration IRM de l’hypophyse était normale (31 %) ou montrait la présence d’anomalies hypophysaires (69 %) faites d’hypoplasie de l’antéhypophyse (HAH) (95 %), d’anomalies de tige pituitaire (ATP) (53 %) et d’ectopie de posthypophyse (EPP) (50 %). La confrontation des résultats de l’IRM avec les données cliniques des patients montre une fréquence franchement élevée (variant entre 75 %–100 %) des anomalies IRM notamment l’EPP/ATP en cas d’accidents néonataux qui sont : la présentation de siège à l’accouchement, la souffrance néonatale et l’hypoglycémie néonatale. Une forte corrélation a été trouvée avec l’intolérance à jeun.

La relation entre les accidents périnataux et le déficit somatotrope congénital reste encore mal élucidée. Auparavant, on pensait que les facteurs périnataux défavorables pourraient être importants dans la pathogenèse de l’EPP, mais actuellement certains auteurs ont supposé que l’hypopituitarisme conduise à la naissance anormale par des mécanismes qui ne sont pas encore compris.