Polyendocrinopathie auto-immune avec syndrome d’interruption de la tige pituitaire : quel lien entre deux entités - 07/09/16
Résumé |
Introduction |
Le syndrome d’interruption de la tige pituitaire (SITP) est défini par des anomalies morphologiques mises en évidence par l’IRM : une tige pituitaire grêle voire interrompue, une antéhypophyse hypoplasique et une posthypophyse ectopique ou absente, dont l’étiopathogénie est inconnue. On rapporte l’association de poly endocrinopathies auto-immunes avec SITP.
Observation |
Une patiente âgée de 29ans, connue diabétique depuis 3ans, sous insulinothérapie, hospitalisée pour aménorrhée primaire. La patiente présente une asthénie, une constipation chronique, une chute de cheveux, avec un ralentissement physique et psychique. L’examen physique objective des cheveux fins, une dépilation de la queue des sourcils, une thyroïde hétérogène, avec un stade de Tanner S1P2, un poids à 55kg (−1DS) avec une taille à 161cm (−1DS). Les dosages hormonaux montrent une TSHus à 39,98 mUI/L, avec une T4 à 4,67pmol/L, prolactinémie 35,67ng/mL, avec un hypogonadisme hypogonadotrophique avec FSH à 0,43 UI/L, LH <0,1 UI/L, avec œstradiol <5ng/L. Le bilan immunologique objective des anticorps antithyroperoxydase positifs, avec des anticorps anti-GAD et des anticorps anti-transglutaminase IgA positifs. L’échographie thyroïdienne objective une thyroïde hypoéchogène hétérogène. Une IRM hypophysaire a objectivé un SITP.
Conclusion |
L’hypogonadisme hypogonadotrophique confirme l’origine centrale du déficit hormonal, qui peut être expliqué par SITP. Cependant, devant l’association à plusieurs atteintes auto-immunes, il peut s’agir d’un aspect radiologique particulier d’hypophysite, quoique dans l’hypophysite, l’atteinte de la tige pituitaire est souvent un épaississement. Comme il peut s’agir d’une association pas si fortuite, suggérant un lien physiopathologique entre SITP et l’auto-immunité.
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Vol 77 - N° 4
P. 355 - septembre 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.