L’angiopathie amyloïde cérébrale (AAC), entité rare, est caractérisée par des dépôts de substance amyloïde dans la paroi des vaisseaux cérébraux leptoméninges. Nous rapportons un cas exceptionnel d’ACC révélée par une hypertension artérielle (HTA) maligne.

Patient âgé de 60ans, était hospitalisé en janvier 2016 pour hématome intraparenchymateux droit sur un pic hypertensif. Un traitement antihypertenseur était instauré. Un bilan étiologique exhaustif à la recherche d’une cause cardiovasculaire, systémique, infectieuse ou néoplasique était négatif. Malgré l’amélioration du déficit moteur, l’évolution était marquée par l’installation progressive de troubles cognitifs avec des manifestations neurologiques transitoires, brèves, stéréotypées comitiales et déficitaires. Quatre mois après, le patient était réhospitalisé pour déficit moteur brutal gauche avec aphasie. La TA était à 160/80mmHg. Un scanner cérébral avait montré un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique sylvien droit. Une angio-IRM cérébrale confirmait l’AVC ischémique et objectivait une perte de signal le long des vaisseaux leptoméningés associée à des lésions en hyposignal T2, multiples dispersées en cortico-sous-corticale, une leucoencéphalopathie et des microhémorragies intraparenchymateuses ainsi que nombreux microbleeds. Le diagnostic de ACC était alors retenu selon les critères de Boston. Le patient était mis sous traitement symptomatique.

L’ACC est une variété d’amylose localisée correspondant à un dépôt de protéine βA4 amyloïdes dans les vaisseaux leptoméningés. Bien qu’amélioré par l’IRM cérébrale, son diagnostic reste difficile et nécessite l’exclusion des autres causes possibles d’hémorragie notamment l’HTA. Bien que rare, notre observation illustre l’association d’une ACC à une HTA. Le pronostic est souvent réservé.