La trisomie 21 est la plus fréquente des trisomies autosomiques. Elle est souvent associée à une dysrégulation du système immunitaire conduisant la survenue de maladies auto-immunes. Une association significative avec l’hypothyroïdie a été notée. D’autre part, la forme secondaire du syndrome de Moya-Moya peut y être associée.

Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de 3ans et demi, suivi pour hypothyroïdie (découverte à l’occasion d’un bilan systématique fait à la période néonatale et traitée par la L-thyroxine), hydrocéphalie et trisomie 21 avec un retard psychomoteur. Il avait présenté un mois avant sa consultation une lourdeur de l’hémicorps droit d’apparition brutale pour laquelle il a été hospitalisé en pédiatrie. Une TDM cérébrale initiale a révélé une hypodensité cortico-sous-corticale frontale gauche en faveur d’un accident vasculaire cérébral ischémique gauche. L’IRM cérébrale et l’angio-IRM ont objectivé un aspect évocateur d’un syndrome de Moya-Moya.

L’enfant a été ensuite adressé à notre consultation de médecine physique et l’examen notait une hémiplégie droite flasque à prédominance brachio-faciale sans troubles de la sensibilité ni troubles de coordination. Il n’y avait ni aphasie ni de troubles de la déglutition.

À côté du traitement médical, une prise en charge rééducative était entamée et une écharpe pour le membre supérieur droit a été également prescrite.

La pathologie thyroïdienne est fréquente chez les enfants trisomiques 21. Il s’agit surtout d’une hypothyroïdie. Son association avec le syndrome de Moya-Moya bien que rare, constitue une cause non négligeable d’AVC ischémique surtout chez l’enfant.