L’encéphalopathie d’Hashimoto est une affection auto-immune rare particulièrement corticosensible, associée à des taux élevés d’anticorps antithyroïdiens dans le plasma et/ou dans le LCR. Les manifestations cliniques sont trompeuses pouvant comporter des troubles cognitifs et du comportement, des crises d’épilepsies, des mouvements anormaux, ainsi que des épisodes vasculaires. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 42ans, qui a consulté pour agitation et propos incohérents, un mois après avoir été victime d’un infarctus cérébelleux postéro-inférieur droit (PICA). L’IRM réalisée en urgence ne montrait que des images séquellaires de l’infarctus de la PICA droite. L’électroencéphalogramme révélait un ralentissement diffus du rythme de fond sans figure paroxystique. La ponction lombaire retrouvait un liquide céphalorachidien clair sans pléiocytose avec toutefois une hyperprotéinorachie à 1g/L. Les taux des anticorps antithyroglobuline et les anticorps antithyropéroxydase étaient franchement élevés. Le diagnostic d’encéphalopathie d’Hashimoto fut retenu après avoir écarté d’autres causes, notamment métaboliques, vasculaires, toxiques, infectieuses, néoplasiques, auto-immunes, ainsi qu’une maladie de Creutzfeldt-Jakob. Une corticothérapie i.v. à dose d’un gramme de methylprédnisolone/jour fut instaurée pendant 5jours relayé par de la prednisone 1mg/kg/j par voie orale. L’état clinique du patient s’améliora initialement de manière spectaculaire ; toutefois à la dégression des corticoïdes, le patient développa une ataxie cérébelleuse majeure rendant la marche impossible, associée à une antéflexion marquée du tronc en position debout, un tremblement d’attitude aux quatre membres ainsi qu’un état de mal épileptique. Le patient fut remis sous corticothérapie intraveineuse, puis sous prednisone per os à la dose de 1mg/kg/j, associé à du méthotrexate, après que des cures d‘immunoglobulines i.v. à la dose de 2g/kg n’aient pas montré d’efficacité. Une amélioration notable s’ensuivit et le patient put rentrer à son domicile, où à 1 an d’évolution, il est toujours autonome sous traitement par méthotrexate per os. Ce cas permet de souligner les différentes présentations cliniques souvent déroutantes de l’encéphalopathie d’Hashimoto mais également sa particulière corticosensibilité ainsi que les difficultés du traitement au long cours.

Hashimoto's encephalopathy (HE) is a rare autoimmune-mediated and corticosteroid-responsive encephalopathy associated with increased titres of antithyroid antibodies in serum and/or in cerebrospinal fluid. Its puzzling presentation may include cognitive and behavioural dysfunction, seizures, abnormal movements, and stroke-like episodes. We report a 42-year-old man who developed acute neuropsychiatric symptoms one month after a right posterior inferior cerebellar artery (PICA) infarction. At presentation, brain MRI confirmed right PICA stroke and ruled out the presence of another stroke, inflammation, or tumour. Electroencephalography showed diffuse slowing, while cerebrospinal fluid analysis was negative except for an elevated protein level. Laboratory tests revealed high levels of anti-thyroperoxidase and anti-thyroglobulin antibodies. The diagnosis of HE was confirmed after vascular pathologies, cancer, Creutzfeldt-Jakob disease and toxic, metabolic, infectious, and other autoimmune causes of encephalopathy were excluded. The patient received 1g of methyl-prednisolone for 5 days, followed by 1mg/kg/day oral prednisone. After a favourable initial response, his clinical condition worsened as the corticosteroids were tapered. Epileptic seizures, cognitive decline, cerebellar ataxia, and postural tremor of the arms and legs were prominent, and there was no clinical improvement after intravenous immunoglobulin 2g/kg. High-dose intravenous steroids were reintroduced, with a dramatic clinical response. Maintenance therapy included oral corticosteroids and methotrexate. The patient remained in good condition and was discharged from hospital. One year later on follow-up, the patient was stable on oral methotrexate. This case confirms the protean symptoms of HE at presentation and highlights the challenge of long-term treatment after an initial and usually impressive response to intravenous corticosteroids. A review of the literature is also provided.