Diminution de la sécrétion tubulaire de créatinine : nouveau signe du syndrome de Fanconi - 20/09/16

Doi : 10.1016/j.nephro.2016.07.348 
H. Ayari 1, E. Vidal-Petiot 2, T. Stehlé 3, A. Joseph 2, B. Arnulf 4, F. Vrtovsnik 5, M. Flamant 2,
1 Néphrologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
2 Physiologie rénale, hôpital Bichat, université de Paris Diderot, Paris, France 
3 Service de néphrologie et transplantation, hôpital Henri-Mondor, Créteil, France 
4 Service d’immuno-hématologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 
5 Néphrologie, hôpital Bichat–Claude-Bernard, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Fanconi associe dans sa forme complète une fuite rénale de phosphate (FRP), d’acide urique (FRAU), de bicarbonates, une glycosurie (Gu), une aminoacidurie (AA) et une protéinurie tubulaire (Pu), mais il n’existe pas d’information sur une modification associée de la sécrétion tubulaire de créatinine (STC).

Patients et méthodes

Entre 2006 et 2015, 2222 patients non transplantés rénaux ont bénéficié d’une mesure de la STC ; 247 patients recevant un traitement interférant avec la STC (cobicistat, ténofovir, triméthoprime…) ont été exclus de l’analyse. Deux groupes de patients avec SF sont définis suivant le nombre de dysfonctions tubulaires, incluant l’AA, la Pu, la Gu, une FRP et une FRAU : groupe I, 2 dysfonctions, n=11 (51,4ans, DFG 54,1mL/min/1,73m2), et groupe II, 3 dysfonctions ou plus, n=11 (53,7ans, DFG 36,4mL/min/1,73m2). La STC variant avec le DFG, une population témoin appariée pour le DFG est constituée pour chaque groupe, à partir des 1953 patients sans syndrome de Fanconi. La STC est évaluée par la part de clairance de créatinine attribuable à la sécrétion (CCr-S), définie par la différence entre les clairances de la créatinine et du 51CrEDTA (DFG), et exprimée en % de la valeur des groupes témoins respectifs.

Résultats

Parmi les 22 patients des groupes I et II, le syndrome de Fanconi est attribué à des dépôts de chaînes légères (n=7), un syndrome de Gougerot–Sjögren (n=2), une pathologie familiale (n=2), une maladie de surcharge (n=2), l’étiologie étant autre ou indéterminée dans 9 cas. La CCr-S est réduite de 36,6 % et 54 % dans les groupes I et II, respectivement (p<0,001), et il existe une corrélation entre CCr-S et l’importance de la FRAU (r2 0,48, p<0,001), de la FRP (r2 0,49, p<0,001) et de la Gu (r2 0,38, p<0,01). Par ailleurs, la CCr-S est corrélée à la différence entre le DFG estimé (4v-MDRD) et mesuré.

Discussion

La diminution de la STC détermine une augmentation de créatininémie non liée à une baisse du DFG, qui limite l’utilisation des formules d’estimation usuelles du DFG (MDRD, CKD-EPI) chez les patients atteints de syndrome de Fanconi.

Conclusion

Au cours du syndrome de Fanconi, la STC diminue de manière proportionnelle à la sévérité des autres signes d’atteinte tubulaire, conduisant à proposer ce signe comme nouveau marqueur du syndrome de Fanconi.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2016  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 12 - N° 5

P. 273-274 - septembre 2016 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Valeurs normales de débit de filtration glomérulaire en population noire-africaine
  • E. Yayo, D. Monnet, M.-L. Attoungbré, A. Gnionsahé, E. Cavalier, H. Pottel, P. Delanaye
| Article suivant Article suivant
  • L’agression rénale aiguë, un puissant facteur prédictif de la mortalité dans les unités de soins intensifs : à propos d’une cohorte prospective multicentrique menée à Kinshasa en République démocratique du Congo
  • A.-I. Masewu, J.-.R.-.R. Makulo, F.-B. Lepira, Y.-M. Nlandu, Y.-M. Engole, C.-K. Ilunga, M.-.F.-I. Mboliasa, C.-V. Zinga, V.-M. Mokoli, J.-B. Bukabau, E.-K. Sumaili, N.-M. Nseka

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.