Régression d’une surcharge martiale rénale et diminution de l’albuminurie chez un patient drépanocytaire traité par hydroxyurée - 20/09/16
Résumé |
Introduction |
La signification clinique de la surcharge martiale corticale fréquemment mise en évidence sur les IRM rénales des patients drépanocytaires reste hypothétique.
Observation |
Nous rapportons le cas d’un patient de 32ans présentant une drépanocytose homozygote SS avec un profil hyperhémolytique. L’atteinte rénale était caractérisée par une hyperfiltration glomérulaire (CKD-EPI=145mL/min/1,73m2) et une marcroalbuminurie (ACR 58mg/mmol). Une première IRM retrouvait un hyposignal T2* de la corticale rénale témoignant d’une surcharge martiale. Un traitement par hydroxyurée est instauré. Seize mois après son initiation, parallèlement à une nette amélioration du profil hémolytique, une seconde IRM montre la normalisation du signal T2* cortical et une nette diminution de l’albuminurie (ACR 4,1mg/mmol).
Discussion |
La surcharge martiale rénale dans la drépanocytose est la conséquence de la réabsorption tubulaire proximale de l’hème libre filtrée par le glomérule. Dans la drépanocytose, cette anomalie est clairement corrélée à l’intensité de l’hémolyse intravasculaire [1 ]. Les propriétés cytotoxiques et pro-inflammatoires de ces dépôts rénaux d’hème ont été démontrées dans plusieurs modèles animaux [2 ]. On peut émettre l’hypothèse que l’albuminurie initialement élevée, plus que le témoin d’une éventuelle glomérulopathie sous-jacente, traduisait un dépassement des capacités tubulaires proximales d’endocytose de l’albumine, via les récepteurs mégaline et cubuline.
Conclusion |
Ce cas montre pour la première fois la réversibilité des signes radiologiques de surcharge martiale corticale rénale dans la néphropathie drépanocytaire. Cette évolution traduit la nette amélioration du profil hémolytique sous ce traitement. En plus d’être un témoin de la sévérité de l’hémolyse, il est probable que ces dépôts aient une toxicité propre pour les cellules tubulaires, la régression de l’albuminurie sous ce traitement pourrait en être le témoin.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 12 - N° 5
P. 335 - septembre 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?