Les vascularites à ANCA se caractérisent par une atteinte rénale type vascularite nécrosante glomérulaire pauci-immune, associée à une prolifération extracapillaire. La néphropathie à IgA est une glomérulonéphrite à dépôt mesangiaux d’IgA qui peut s’associer à une prolifération endo- et/ou extracapillaire d’intensité variable pouvant aller jusqu’à un tableau de glomérulonéphrite rapidement progressive. L’association des deux a rarement été décrite. Nous rapportons le cas d’une patiente présentant une polyangéite microscopique associée à une néphropathie à IgA.

Il s’agit d’une patiente âgée de 65ans hospitalisée dans un tableau d’insuffisance rénale rapidement progressive associée à une hémorragie alvéolaire. À la biologie : au bilan immunologique, elle avait des ANCA+avec spécificité anti-MPO +++. L’étude histologique de la biopsie rénale montre à l’optique la présence de croissants fibrocellulaires avec à l’immunofluorescence des dépôts mésangiaux d’IgA diffus et globaux. La patiente a été traitée par corticoïdes, échanges plasmatiques et boli d’endoxan. Devant la persistance des signes d’hémorragie alvéolaire, la patiente a été mise sous rituximab.

L’association entre vascularite à ANCA et néphropathie à IgA a été rapportée dans quelques cas de la littérature. Cela pourrait suggérer des mécanismes physiopathologiques communs. Une hypothèse a été avancée suggérant l’existence entre ces deux maladies d’un syndrome frontière dont l’agent pathogène serait un ANCA d’isotype IgA capable d’induire la dégranulation des polynucléaires neutrophiles et d’interagir avec les cellules mésangiales. Le traitement de cette association n’a pas été codifié. Certains auteurs ont traité selon le protocole des vascularites à ANCA mais sans traitement d’entretien.

Si l’atteinte rénale classique au cours de polyangéite microscopique est une vascularite glomérulaire pauci-immune, l’hyperactivité immunitaire cellulaire et humorale que déclenche cette pathologie peut expliquer les atteintes plus atypiques comme avec dépôts d’IgA au niveau rénal.