Implication de la voie alterne du complément dans la crise rénale sclérodermie - 20/09/16
, V. Frémeaux-Bacchi 2, L. Mouthon 3, Y. Delmas 4, J.M. Halimi 5, A. Pruna 6, M. Ficheux 7, Q. Raimbourg 8, E. Thervet 1, A. Karras 1Résumé |
Introduction |
La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune systémique se caractérisant par des phénomènes de fibrose et d’oblitération vasculaire. La crise rénale sclérodermique (CRS) est une complication rénale rare mais sévère de cette pathologie, qui se manifeste par un tableau associant HTA sévère, insuffisance rénale aiguë et stigmates d’hémolyse, témoignant d’une microangiopathie thrombotique. Dans cette étude, nous avons cherché à savoir si la survenue d’une CRS pouvait être associée à des anomalies de régulation de la voie alterne du complément.
Patients et méthodes |
Étude rétrospective multicentrique ayant inclus 21 patients ayant présenté une CRS entre 2009 et 2015, chez qui une analyse du complément a été effectuée dans le laboratoire d’immunologie de l’HEGP.
Résultats |
L’âge moyen au moment de la CRS était de 55ans, le sex-ratio (M/F) était de 5/16. La CRS comportait quasi constamment une insuffisance rénale sévère (86 %) (créatininémie 290±198μmol/L) et des stigmates biologiques de MAT (90 %) (plaquettes 117 000±68 000/mm3/L). On ne retrouvait pas d’anomalie quantitative des dosages du CH50 (87,8±22,4UI/mL), du C3 (917,4±192mg/L) ou du C4 (246,5±76mg/L), des facteurs I (110±17mg/L) ou H (95±21mg/L). Un anticorps anti-facteur H n’a été retrouvé que chez un seul patient, à faible titre (330UA). Une analyse des gènes codant pour les facteurs H, I et MCP a été effectuée chez 15 patients, ne retrouvant qu’à une seule reprise un variant pathogène du gène du facteur I, déjà décrit dans le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa). Pour finir, une élévation du sC5b9 n’a été retrouvée que dans 1/13 cas étudiés.
Discussion |
La physiopathologie de la micro-angiopathie thrombotique observée au cours de la CRS ne fait pas intervenir les mêmes acteurs que celle du SHUa. Il existe néanmoins des cas de chevauchement entre ces deux pathologies, pouvant impliquer l’activation de la voie alterne du complément.
Conclusion |
La présence d’un anticorps anti-facteur H ou de mutations des facteurs H, I ou MCP n’explique pas la survenue d’une CRS au cours de la sclérodermie.
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Vol 12 - N° 5
P. 344 - septembre 2016 Retour au numéro
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