La maladie à immunoglobuline (Ig) G4 est une nouvelle entité décrite pour la première fois en 2001. Nous rapportons le cas d’une fibrose rétropéritonéale (FRP) associée à un syndrome d’hyper-Ig G4 chez deux jumeaux homozygotes.

Cas n^o 1 : il s’agit d’un homme âgé de 31ans hospitalisé pour prise en charge d’une insuffisance rénale obstructive secondaire à une FRP. Il a bénéficié d’une réimplantation urétérale. L’examen anatomopathologique a montré une fibrose inflammatoire sans signes de malignité. Une enquête étiologique a été entamée montrant une légère augmentation des enzymes pancréatiques et une hypergammaglobulinémie polyclonale. Les anticorps antinucléaires et les sérologies virales étaient négatifs. Le taux sérique d’Ig G4 a été élevé à 2,250g/L (normal entre 0,04 et 0,87g/L). L’IRM a montré une FRP présacrée, rétractile sans signes d’activité et sans atteinte d’autres organes. Le diagnostic de maladie à Ig G4 a été possible d’où l’introduction d’une corticothérapie orale.

Cas n^o 2 : le jumeau homozygote du premier cas présente des antécédents d’insuffisance rénale chronique secondaire à une néphropathie indéterminée. Il a eu une transplantation rénale à partir d’un donneur vivant apparenté avec découverte en peropératoire d’une FRP. L’examen anatomopathologique a montré une lymphadénite hyperplasique, une fibrose inflammatoire avec infiltration lymphoplasmocytaire. Il a reçu une corticothérapie orale. Le contrôle radiologique par IRM après un an a montré la disparition de la fibrose. Tenant compte du diagnostic de FRP chez son frère, le dosage du taux d’Ig G4 a été demandé se révélant normal sachant qu’il était sous corticothérapie. Le diagnostic de maladie à Ig G4 a été suggéré devant la présence de FRP, lymphadénite et infiltrat lymphoplasmocytaire à l’histologie.

La maladie à Ig G4 est une entité rare d’origine auto-immune. Elle peut toucher différents organes (pancréatite sclérosante, cholangite, lymphadénite, FRP…). La FRP est trouvée dans environ 10 % des cas. Son traitement de choix est la corticothérapie. Les immunosuppresseurs peuvent être utilisés en cas de résistance. L’occurrence familiale de cette maladie est rare, mais son apparition chez des jumeaux homozygotes dans notre cas suggère une origine génétique.