L’hyperplasie ganglionnaire angiofolliculaire ou maladie de Castelman (CD) est un syndrome lymphoprolifératif. Deux formes cliniques de pronostics différents sont décrites : unicentrique et multicentrique. Elle peut être associée à d’autres pathologies malignes (sarcome de Kaposi, lymphome hodgkinien, lymphome non hodgkinien, POEMS). Les atteintes rénales au cours de la CD multicentrique sont exceptionnelles et hétérogènes.

Un adolescent de 17ans sans antécédents particuliers est admis en néphrologie pour un syndrome de lyse clinique et biologique (acide urique 162mg/L, kaliémie 8,3mmol/L, phosphatémie 2,45mmol/L, calcémie 1,9mmol/L, créatinine 19mg/L) associée à un syndrome néphrotique (albuminémie 25g/L, protéinurie 7g/jour). Le bilan immunologique a retrouvé une hypergammaglobulinémie polyclonale. Le bilan infectieux (PRC EBV, CMV, HHV6, HHV8, hémocultures) était négatif. L’exploration morphologique a révélé des adénopathies de taille variable (jugulocarotidienne, axillaires, médiastinales et abdominales profondes), et une discrète splénomégalie homogène.

La biopsie ganglionnaire a confirmé le diagnostic de CD multicentrique. Une thérapie à base de tocilizumab a été instaurée par l’équipe du service d’hématologie adolescents et jeunes adultes de l’hôpital Saint-Louis, une bonne réponse est obtenue.

Les complications rénales de la maladie sont représentées essentiellement par des atteintes glomérulaires (MAT, HSF, amylose AA, GNMP) et plus rarement interstitielles. Une rémission spontanée du syndrome néphrotique est observée chez notre patient (avant la thérapie par tocilizumab).