Les récidives des glomérulonéphrites fibrillaires sont étroitement liées à la reconstitution lymphocytaire B après traitement par rituximab - 20/09/16
, A. Moktefi 2, M. Matignon 1, D. Desvaux 2, C. Debiais 3, P. Lang 1, J. Cohen 4, P. Grimbert 1, V. Audard 5Résumé |
Introduction |
La glomérulonéphrite fibrillaire (GnF) est une cause rare de glomérulopathie caractérisée par des dépôts mésangiaux de fibrilles non amyloïdes, dont l’origine physiopathologique est inconnue et le pronostic rénal péjoratif [2]. Des observations ont montré l’intérêt du rituximab (RTX) pour l’obtention d’une rémission [2, 1].
Observation |
Une patiente de 60ans est prise en charge pour l’exploration d’un syndrome néphrotique (SN) impur (protéinurie=10g/j) avec un DFG=65mL/min/1,73m2. L’étude anatomopathologique (MO, IF et ME) pose le diagnostic de GnF. Les explorations à la recherche d’une pathologie hématologique sous-jacente sont négatives en dehors d’un pic IgM kappa plasmatique (<1g/L) isolé. La patiente est alors traitée par 2 injections hebdomadaires de RTX (375mg/m2) permettant une rémission partielle du SN (protéinurie=2,5g/j). Cependant, l’évolution (suivi de 36mois) est marquée par la survenue de 3 récidives du SN justifiant une injection de RTX (375mg/m2) à chaque épisode. Chacune permet une rémission partielle mais transitoire du SN. Toutes les récidives cliniques sont associées à une réascencion du taux de CD19+ plasmatiques et surviennent environ 7 mois après la précédente injection de RTX. Lors de la 3ème rechute, une nouvelle biopsie rénale montre une majoration de la fibrose interstitielle sans autre évolution histologique. Le DFG est stable. Une analyse du phénotype lymphocytaire B, effectuée sur un taux normal de lymphocyte (Ly) B circulants 18 mois après la dernière injection de RTX, montre une perturbation de la répartition des sous-populations B avec un taux faible (5 %) de LyB mémoires (CD19+CD27+) associé à une fréquence élevée de LyB transitionnels (CD24hiCD38hi), sans modification de la proportion de LyB « anergiques » CD27-CD21lo, par rapport à une cohorte de donneurs sains. La fréquence des Ly T folliculaire helper circulants n’est pas modifiée.
Discussion |
Cette observation confirme l’efficacité d’un traitement par RTX et pose la question du rôle des sous-populations de Ly B dans la physiopathologie des GnF « idiopathiques ».
Conclusion |
L’étroite corrélation temporelle entre la reconstitution lymphocytaire B, quantitative et qualitative grâce à l’analyse du phénotype B, donne de nouvelles pistes pour comprendre la physiopathologie de la GnF et guider la prise en charge thérapeutique.
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Vol 12 - N° 5
P. 361-362 - septembre 2016 Retour au numéro
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