La ponction biopsie rénale (PBR) au cours des vascularites associées aux ANCA (anticorps anti-cytoplasmique des polynucléaires neutrophiles) ou VAA a un triple intérêt : diagnostique, thérapeutique et pronostique. La glomérulonéphrite extracapillaire constitue la lésion typique des VAA avec l’absence de dépôts immuns à l’immunofluorescence. Les lésions de micro-angiopathie thrombotique (MAT) associées au cours des VAA ont été rarement rapportées dans la littérature. On propose de décrire trois cas de MAT retrouvés dans notre série.

Nous avons colligé 65 patients suivis dans notre service pour VAA et ayant bénéficié d’une PBR durant la période s’étalant entre 1974 et 2013.

Il s’agit de 3 hommes avec un âge moyen de 46,2ans, deux d’entre eux étaient atteints de granulomatose avec polyangéite (GPA) et le troisième d’une polyangéite microscopique (PAM). À l’examen, on a noté une dyspnée, des hémoptysies, une hématurie macroscopique et une HTA sévère, compliquée dans un cas d’un décollement rétinien et dans un autre cas d’un PRES syndrome (encéphalopathie postérieure réversible). Un purpura vasculaire a été noté dans 2 cas. À la biologie, une insuffisance rénale avancée était notée dans tous les cas avec une créatinine moyenne de 780μmol/L [690–1025], une thrombopénie dans deux cas avec un taux moyen de plaquettes à 80 000 éléments/mm³ [67 000–112 000] et une anémie régénérative avec une hémoglobine moyenne à 6,9g/dL [5,2–8,4] et présence de schizocytes. La PBR a révélé une prolifération extracapillaire circonférentielle ainsi que d’importantes lésions vasculaires et tubulo-interstitielles associées à des thromboses artériolaires évoquant des lésions de MAT dans tous les cas. Le traitement associait corticothérapie, immunosuppresseurs et échanges plasmatiques (EP). L’évolution était fatale par la survenue de complications hémorragiques : intra-alvéolaire (HIA) dans deux cas et digestive dans un cas.

La MAT constitue une urgence diagnostique et thérapeutique notamment associée à une vascularite systémique. Le traitement de première intention repose sur les EP.

Cette association a été significativement péjorative pour le pronostic du fait de l’HTA sévère et de la thrombopénie liées à la MAT et de l’HIA liée à la VAA.