Néphrite interstitielle à plasmocytes chez un patient avec une gammapathie monoclonale d’allure bénigne - 20/09/16
Résumé |
Introduction |
Des infiltrations interstitielles rénales de cellules lympho-plasmocytaires tumorales peuvent être observées chez des patients présentant des lymphomes non Hodgkiniens, ou plus rarement un myélome multiple de forte masse tumorale (plasmocytome). Nous rapportons le cas d’un patient avec une néphrite interstitielle associée à une immunoglobuline monoclonale à première vue d’allure bénigne.
Observation |
M.C. patient de 52ans, sans antécédent en dehors d’une hypertension artérielle bien équilibrée est adressé en néphrologie pour la découverte d’une insuffisance rénale (créatinine sérique 215μmol/L). Le bilan étiologique met en évidence une protéinurie à 217mg/mmol avec une immunoglobuline monoclonale IgG kappa 7,9g/L et une hypoalbuminémie à 34,7g/L. Le dosage des chaînes légères libres retrouve une augmentation des chaînes légères kappa (114mg/L) avec un rapport kappa/lambda augmenté (7,08). L’immunoélectrophorèse de protéines urinaires met en évidence une protéinurie de Bence Jones. Le myélogramme retrouve une moelle de richesse normale avec 6 % de plasmocytes non dystrophiques. L’étude anatomopathologique rénale comprend 17 glomérules dont 4 en pain à cacheter et 4 lésions d’HSF. Les lésions prédominent sur le secteur interstitiel remanié par une fibrose sévère (50 %) et un infiltrat particulier par sa richesse en plasmocytes avec des cellules dystrophiques souvent binucléées à chromatine grossière parfois monstrueuses soulignées par l’anticorps anti-CD138. Il n’existe pas de cylindres myélomateux. La coloration par le rouge Congo est négative. L’infiltrat plasmocytaire présente une monotypie kappa en immunohistochimie. L’étude ultrastructurale met en évidence des dépôts mésangiaux et pariétaux segmentaires non organisés d’aspect hyalin avec négativité de l’immunogold anti-kappa et lambda. Un traitement par VCD (bortézomib-cyclophosphamide-dexaméthasone) est débuté. Après 3 cures, la fonction rénale ne s’améliore pas (créatininémie 198μmol/L) alors que le pic a disparu et que le taux de chaînes légères kappa est dans les valeurs normales (22,4mg/L). La protéinurie reste de fort débit 278mg/mmol.
Conclusion |
Cette observation suggère que les néphrites interstitielles tumorales à plasmocytes monotypiques peuvent se voir chez des patients avec Ig monoclonale d’allure bénigne.
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Vol 12 - N° 5
P. 380 - septembre 2016 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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