La microphtalmie est une malformation congénitale rare due à une anomalie du développement de l’œil du fait de l’arrêt de la croissance des tissus oculaires. La microphtalmie postérieure se caractérise par une forte hypermétropie, une longueur axiale réduite, un segment postérieur dont la taille est réduite, et un segment antérieur dont les dimensions sont normales ou subnormales [1Nowilaty S.R., Mousa A., Ghazi N.G. The posterior pole and papillomacular fold in posterior microphthalmos: novel spectral-domain optical coherence tomography findings Ophthalmology 2013 ;  120 : 1656-1664 [cross-ref]

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Étude en tomographie par cohérence optique (OCT) d’un pli rétinien papillomaculaire chez une patiente ayant une microphtalmie postérieure.

L’examen de la macula en OCT révélait des plis choroïdiens strictement limités à la choroïde et à l’épithélium pigmentaire, associés à un pli rétinien papillomaculaire, quasi-horizontal, légèrement oblique en bas et en temporal. Ce pli rétinien était développé aux dépens des couches internes de la rétine, n’intéressait pas l’épithélium pigmentaire et les couches externes jusqu’à la limitante externe incluse, et était associé à gauche à quelques logettes intra-rétiniennes situées dans la couche des cellules ganglionnaires.

Nowilaty et al. [1Nowilaty S.R., Mousa A., Ghazi N.G. The posterior pole and papillomacular fold in posterior microphthalmos: novel spectral-domain optical coherence tomography findings Ophthalmology 2013 ;  120 : 1656-1664 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] ont montré que ce pli rétinien serait lié à une courbure du pôle postérieur qui serait particulièrement prononcée sur le méridien vertical, entraînant un pli rétinien sur le méridien horizontal. La sévérité de ce pli serait corrélée à la kératométrie moyenne et inversement corrélée à la longueur axiale [1Nowilaty S.R., Mousa A., Ghazi N.G. The posterior pole and papillomacular fold in posterior microphthalmos: novel spectral-domain optical coherence tomography findings Ophthalmology 2013 ;  120 : 1656-1664 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. D’autres manifestations ophtalmologiques associées à la microphtalmie postérieure ont été décrites : rétinopathie pigmentaire, fovéoschisis ou rétinoschisis périphérique, dialyse rétinienne, druses papillaire, plis choriorétiniens [2Khairallah M., Messaoud R., Zaouali S., et al. Posterior segment changes associated with posterior microphthalmos Ophthalmology 2002 ;  109 : 569-574 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. La microphtalmie postérieure ne constituerait pas un phénotype distinct de la forte hypermétropie mais devrait être considérée comme une forme extrême du spectre phénotypique réfractif [3Nowilaty S.R., Khan A.O., Aldahmesh M.A., et al. Biometric and molecular characterization of clinically diagnosed posterior microphthalmos Am J Ophthalmol 2013 ;  155 : 361-372[e7].  [inter-ref]

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Nous décrivons un cas de microphtalmie postérieure bilatérale associé à un pli rétinien papillomaculaire ayant un aspect caractéristique en OCT. La description, si elle est classique, reste rare et ne doit pas être méconnue.