Les tumeurs dysembryoplasiques neuroépithéliales (DNT) sont des tumeurs glioneuronales rares caractérisées par une épilepsie pharmacorésistante. On en distingue 3 formes histologiques, dont la forme non spécifique qui pose fréquemment un problème de diagnostic différentiel, en particulier avec les tumeurs angiocentriques. Récemment, une étude a décrit des réarrangements MYB et MYBL dans les gliomes angiocentriques. L’objectif de cette étude était d’étudier la prévalence des réarrangements MYB/MYBL dans les DNT pédiatriques non spécifiques (DNT NS).

Une série de 12 DNT pédiatriques non spécifiques a été constituée. Les caractéristiques radiologiques et histo-immunochimiques ont été recueillies. Une recherche d’un réarrangement des gènes MYB et MYBL a été réalisée par analyse du méthylome. Une FISH a été réalisée sur les cas positifs à l’aide de sondes break apart.

Un réarrangement de MYB a été retrouvé dans un cas et deux cas présentaient un réarrangement de MYBL. Histologiquement, aucune composante angiocentrique n’a été observée dans ces trois cas qui ne présentaient pas par ailleurs de caractéristiques clinicoradiologiques particulières.

Bien que les réarrangements de MYB et MYBL aient été décrits dans les gliomes angiocentriques, nous rapportons ici trois cas de DNT présentant un réarrangement de ces gènes. La valeur diagnostique de ces anomalies doit donc être confirmée sur des séries multicentriques de tumeurs glioneuronales.