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Progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration: Diagnostic challenges and clinicopathological considerations - 28/09/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.07.009 
A. Eusebio a, b, , L. Koric c, O. Félician c, E. Guedj c, d, e, M. Ceccaldi c, J.-P. Azulay a, b
a Service de neurologie et pathologie du mouvement, CHU Timone, AP–HM, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France 
b UMR 7289, CNRS, institut de neurosciences de la Timone, Aix-Marseille université, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France 
c Service de neurologie et neuropsychologie, CHU Timone, AP–HM, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France 
d Service central de biophysique et médecine nucléaire, CHU Timone, AP–HM, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France 
e Cerimed, Aix-Marseille université, boulevard Jean-Moulin, 13005 Marseille, France 

Corresponding author. Department of neurology and movement disorders, CHU Timone, AP–HM, 264, rue Saint-Pierre, 13385, Marseille cedex 05, France.

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Abstract

Progressive supranuclear palsy (PSP) and corticobasal degeneration (CBD) are two atypical parkinsonian syndromes first described half a century ago. The spectrum of these conditions as well as, more generally, the concept of tauopathy have dramatically changed over the past decade and especially in recent years. In particular, clinicopathological correlations have led to the description of several subtypes of these diseases and the features they share with other neurodegenerative diseases. The present paper is a review of how the concepts of PSP and CBD have evolved over time. In particular, it focuses on the different presentations of the disease and the overlapping syndromes that can complicate the differential diagnoses. Also discussed are some of the tools that may prove useful in making a diagnosis. Indeed, differential diagnosis issues are of particular importance in light of the likely emergence of pathology-specific disease-modifying therapies in the near future.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Progressive supranuclear palsy, Corticobasal degeneration, Tauopathies, Atypical parkinsonism, Clinicopathological correlations, Behavior


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Vol 172 - N° 8-9

P. 488-502 - août 2016 Retour au numéro
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