Fistules artérioveineuses pulmonaires - 01/01/02
Service d'imagerie médicale
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Hôpital Ambroise-Paré, 9, avenue Charles-de-Gaulle, 92104 Boulogne-Billancourt France
Hôpital Beaujon, 100, boulevard du Général-Leclerc, 92110 Clichy France
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Résumé |
Les fistules artérioveineuses pulmonaires résultent d'une anomalie de développement des capillaires pulmonaires. Elles surviennent fréquemment dans le cadre du syndrome de télangiectasies héréditaires hémorragiques (syndrome de Rendu-Osler-Weber). Ce shunt provoque une désaturation artérielle systémique en oxygène, entraînant une stimulation de la moelle osseuse, responsable de polyglobulie. Le tableau clinique habituel comporte : cyanose, hippocratisme digital et dyspnée d'effort. Certains patients sont asymptomatiques. D'autres signes cliniques peuvent être présents, en rapport avec le syndrome de Rendu-Osler-Weber.
Les gaz du sang montrent une désaturation en oxygène. La fistule est généralement visible sur la radiographie standard comme une opacité arrondie périphérique. Le scanner thoracique est très sensible pour le diagnostic positif. L'angiographie pulmonaire est très performante pour l'analyse de l'angioarchitecture de la fistule et est essentielle dans le bilan préthérapeutique.
Les objectifs du traitement sont de réduire l'hypoxémie et de prévenir les complications neurologiques. L'embolisation percutanée est considérée comme un traitement sûr et efficace. La résection chirurgicale est indiquée lorsque l'embolisation ne peut être réalisée.
Mots-clés : fistule artérioveineuse, télangiectasies hémorragiques héréditaires, artères pulmonaires, cyanose, dyspnée, scanner, embolisation percutanée
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