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Trois observations de rhumatisme de Jaccoud au cours de la sclérodermie systémique - 30/09/16

Doi : 10.1016/j.revmed.2016.01.007 
A. Najm a, B. Le Goff a, A. Achille b, O. Espitia b, C. Durant b, F. Perrin b, C. Agard b, , c
a Service de rhumatologie, pôle hospitalo-universitaire 4, hôpital Hôtel-Dieu, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 1, France 
b Service de médecine interne, pôle hospitalo-universitaire 3, centre de compétences maladies systémiques et auto-immunes rares, hôpital Hôtel-Dieu, place Alexis-Ricordeau, 44093 Nantes cedex 1, France 
c Inserm UMR1087, CNRS UMR6291, unité de recherche de l’Institut du thorax, équipe 2 « Signalisation et hypertension artérielle », IRS université de Nantes, 8, quai Moncousu, BP 70721, 44007 Nantes cedex 1, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

Le rhumatisme de Jaccoud est une arthropathie chronique, déformante, mais non érosive, classiquement associée au lupus systémique. Sa survenue au cours de la sclérodermie systémique est rare et cette association est peu étudiée.

Observations

Nous rapportons les observations de 3 patientes (âge moyen : 79,3 ans) ayant présenté un rhumatisme de Jaccoud dans un contexte de sclérodermie systémique limitée (n=1) ou cutanée limitée (n=2). L’ancienneté de la sclérodermie systémique était respectivement de 19, 1 et 21 ans. Une patiente avait un antécédent ancien de lupus discoïde. Dans 1 cas, le rhumatisme de Jaccoud apparaissait sans signes d’évolutivité de la sclérodermie. Dans 2 cas, la sclérodermie était considérée comme évolutive, avec développement concomitant d’une hypertension pulmonaire. Les déformations des doigts et des mains (pouces en Z, coup de vent ulnaire) s’aggravaient progressivement sur plusieurs mois, occasionnant un handicap fonctionnel important. L’évolution semblait peu influencée sous prednisone seule (n=2) ou prednisone plus méthotrexate (n=1).

Conclusion

Nous avons observé un rhumatisme de Jaccoud chez 3 patients au sein de notre cohorte de 296 patients sclérodermiques (1 %). Cette arthropathie aggrave le handicap fonctionnel des mains. Sa physiopathologie est inconnue et sa prise en charge thérapeutique optimale reste à définir.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Jaccoud's arthropathy (JA) is a chronic and non-erosive deforming arthropathy, usually affecting the hands. JA pathophysiology is poorly known but involves periarticular structures such as tendons and the joint capsule. JA is associated with various conditions including the connective tissue disease, especially systemic lupus erythematosis. JA has been rarely described and studied in systemic sclerosis.

Case reports

We report the clinical histories of 3 patients with systemic sclerosis (ScS) who developed JA. One patient had a systemic limited disease and the 2 others a cutaneous limited disease ; mean age of the patients was 79.3 years. Systemic sclerosis was diagnosed respectively 19, 1 and 21 years prior to the development of JA. One of the 3 patients had a past clinical history of discoid lupus. For 1 out of the 3 patients, JA appeared whereas the ScS was completely stable. The disease was still active in the 2 remaining patients, with concurrent pulmonary hypertension diagnosis. Deformities increased during years (Z thumbs, ulnar deviation), leading to mild to severe disability. No benefit from either prednisone (n=2) or a combination of prednisone and methotrexate (n=1) was obtained.

Conclusion

We described 3 cases of Jaccoud's arthropathy among our scleroderma cohort of 296 patients (1%). This arthropathy worsens hand functional disability. Its pathophysiology is unknown and optimal therapeutic approach remains to establish.

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Mots clés : Sclérodermie systémique, Rhumatisme de Jaccoud

Keywords : Systemic sclerosis, Jaccoud's arthropathy


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Vol 37 - N° 10

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